Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: en fallrapport
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 avsnitt av ENT / huvud-och nackkirurgi, Institutionen för kirurgi, Aga Khan Universitetssjukhus, Karachi, Pakistan
2 avsnitt av Histopatologi, Institutionen för patologi och laboratoriemedicin, Aga Khan Universitetssjukhus, Karachi, Pakistan

Datum för inlämning 17-Sep-2016
Datum för godkännande 06-OKT-2016
Datum för webbpublicering 7-Feb-2017

Korrespondensadress:
Rahim Dhanani
Block 3-e / II, Plattnummer 604 Alkausar homes, Nazimabad nära gole market, Karachi, 74800
Pakistan

källa till stöd: ingen, intressekonflikt: ingen

kontrollera

DOI: 10.4103/1012-5574.199415

Abstrakt

sällsyntheten hos dödligt mittlinjegranulom och brist på kunskap från majoriteten av kliniker om denna sjukdom gör denna sjukdom till en svår enhet att diagnostisera. Nonspecifika symtom på denna sjukdom utgör hinder vid korrekt diagnos och leder till en försening i korrekt behandling. Kirurger spelar en begränsad roll i detta tillstånd. Vi presenterar en fallrapport av en 38-årig man med detta sällsynta tillstånd.

nyckelord: dödligt mittlinje granulom, lymfom, T-cell lymfoproliferativ sjukdom

hur man citerar den här artikeln:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Dödligt mittlinje granulom: en fallrapport. Egypten J Otolaryngol 2017;33:131-3

Inledning

dödligt mittlinje granulomsyndrom (LMG) är ett mycket sällsynt tillstånd med en svår diagnos på grund av icke-specificiteten hos de symtom som den presenterar och det utbredda utbudet av sjukdomar relaterade till det. Det beskrevs först 1897, och senare fick det flera namn. En vanlig faktor som hittades i alla sådana skador är förstörelsen av nasal arkitektur, vilket leder till kosmetisk och funktionell deformitet på grund av utvecklingen av en ulcerös lesion . Här presenterar vi ett fall av LMG hos en 38-årig man som kom med en klinisk historia.

fallrapport

en 38-årig man utan känd komorbiditet hänvisades till polikliniken för otolaryngologi, huvud-och nackkirurgi, Institutionen för kirurgi, vid Aga Khan universitetssjukhus med ett klagomål om ett sår i ansiktet under det senaste 1 året. Det var ett smärtsamt sår som ursprungligen utvecklades över nässpetsen och gradvis ökade i storlek över 1 år. Det fanns ingen historia av trauma, näsobstruktion eller epistaxis. Patienten tog inte medicinsk rådgivning och valde andra alternativ; under denna period utvecklade patienten maggots i såret. Han genomgick flera debridering av såret och ett misslyckat försök till ansiktsrekonstruktion gjordes också vid ett annat kirurgiskt centrum.

vid undersökning visade sig patienten vara väl orienterad mot tid, plats och person och var mycket stabil. Det fanns en ulcerös lesion med frånvaro av nasala strukturer, överläpp och hård gom. Svarta nekrotiska områden sågs runt lesionen och det utstrålade ett fult smält. Det fanns ingen lymfadenopati i nacken. En pedicelflik sågs också runt höger sida av ansiktet, vilket representerade ett tidigare misslyckat försök till rekonstruktiv kirurgi ().

Figur 1: Patient som har ett midfacial sår.
Klicka här för att se

patienten togs in på avdelningen och utsattes för laboratorieundersökningar, vilket avslöjade låga hemoglobin-och hematokritnivåer och normalt totalt leukocytantal. En röntgenbild på bröstet förvärvades, vilket var normalt. Datortomografi scan av huvud och hals med kontrast togs, som visade omfattande ansikts missbildning med nonvisualization av hårda gommen, främre väggar av bilateralt maxillary bihålor, nasal turbinate och näsa, och förbättra mjukvävnad lesion i höger buccogingival sulcus sett utan lymfadenopati och Pan bihåleinflammation (). Patienten planerades för kirurgisk ingrepp och genomgick debridering av ansiktssår och biopsi av lesionen. Intraoperativa fynd inkluderade nekrotisk sår och Svart vävnad som involverade ansiktet, näsan, maxillära bihålor, höger munhålighet och alveolärt ben. Debridering av nekrotisk vävnad utfördes och kulturer från såret och vävnaden skickades för flera biopsier ().

Figur 2: koronala och axiella CT-bilder som visar defekter. CT, datortomografi.
Klicka här för att se
Figur 3: intraoperativ bild som visar det nekrotiska såret.
Klicka här för att se

kulturer som skickades intraoperativt var negativa för syrafast bacillus och svamp. Nasalvävnad visade tillväxt av Staphylococcus aureus och S. proteus. Biokemiska markörer som c-ANCA och p-ANCA var negativa. Slutlig histopatologi visade en övre läppskada och nasal septal lesion, och maxillär vävnad visade T-cell lymfoproliferativ sjukdom. Skillnader inkluderade perifert T-celllymfom och naturligt mördare (NK)/T-celllymfom. Immunohistokemisk färgning visade ett positivt reaktivitetsmönster i neoplastiska celler för LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (fläckig positiv) och Mic-2 ( fläckig positiv) (och ). Patienten hänvisades till onkologiska avdelningen och förlorades senare för uppföljning.

Figur 4: förstoring av stora tumörceller med hög effekt som uppvisar markerad nukleär pleomorfism, hyperkromasi, frekvent mitos (kort pil) och apoptos (lång pil). Områden med nekros ses också på vänster sida av figuren (stjärna) (h&e fläck; 400 förstoring).
Klicka här för att se

diskussion

maligna lymfom i sinonasalregionen och nasofarynx är mestadels icke-Hodgkins lymfomtyp och faller antingen i NK/T-celltyp, B-celltyp eller perifer T-celltyp. Den vanligaste av den nasala typen där näshålan är platsen för involvering är extranodala NK / T-celllymfom . Denna sjukdom har hänvisats till med olika termer såsom LMG, polymorf retikulos och malign mittlinje retikulos . Termen ’dödligt mittlinje granulom’ beskrevs först av McBride 1897 .
grovt ser lesionen ut som ett nekrotiskt granulom, vilket kännetecknas av sårbildning och förstörelse av näsan och paranasala bihålor med mjukvävnad, ben och broskerosion i regionen. Sjukdomsförloppet är så aggressivt och dödligt att det har kallats LMG .
det förekommer oftast i asiater och mexikaner runt det fjärde decenniet av livet. Förhållandet mellan man och kvinna varierar från 8 : 1 till 2 : 1 och visar samband med Epstein–Barr-virus . Det huvudsakliga symptomet är nasal stuffiness med eller utan nasal urladdning. Oral eller nasal sår med konjunktivit kan också förekomma, och perforering av nässkytten med stympning av de omgivande vävnaderna uppträder så småningom .
behandlingsplanen bör vara en multispecialty team strategi och bör omfatta samråd med hematologer, onkologer och strålnings onkologer. Eftersom sjukdomen är mycket sällsynt och ovanlig utvecklas fortfarande en standard för behandling och definitiv behandling har ännu inte avgränsats. Flera protokoll som CHOP och smile används tillsammans med strålning .
resultaten av den kombinerade behandlingen är inte uppmuntrande och har gett 5 års överlevnad från 20 till 80%; tyvärr sker sjukdomsprogression snabbt trots behandlingen . Kirurgens roll är begränsad till biopsi, stabilisering av luftvägarna vid behov och debridering av sjukdomen; i senare skeden, om patienten överlever, har kirurgen en roll i återuppbyggnaden. Eftersom återfallshastigheten är hög och svaret på behandlingen är lågt krävs regelbundna uppföljningar.
ekonomiskt stöd och sponsring
noll.
intressekonflikter
Presentation vid ett möte i Aga Khan Universitetssjukhus, Karachi, Pakistan; 17 oktober 2015. Det finns inga intressekonflikter.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK dilemmaet för mittlinje destruktiva lesioner: en fallserie och diagnostisk granskning. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. mittlinje dödligt granulom: en klinisk gåta. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, Pahwa M. dödligt mittlinje granulom. Indiska Dermatol Nätet J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. Nasal extranodal NK/T-celllymfom som presenterar som ett perforerande palatalsår: en diagnostisk utmaning. Indiska J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nasal T-cell / naturligt mördarcelllymfom: CT-och MR-avbildningsfunktioner hos en ny klinisk patologisk enhet. Am J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
han är en av de mest kända i världen. Primärt nasalt naturligt mördarcelllymfom: långvarigt behandlingsresultat och förhållande till det internationella prognostiska indexet. Blod 2004; 103: 216-221.

siffror

, , , ,

denna artikel har citerats av
1 höggradigt kutant B-celllymfom som presenteras som dödligt mittlinje granulom-fallrapport om en ovanlig presentation
Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin S. Vora
International Journal of Dermatology. 2019;
|