Kimura sjukdom

Kimura sjukdom, även känd som eosinofil hyperplastisk lymfogranulom, är en sällsynt godartad inflammatorisk sjukdom som karakteristiskt manifesterar sig som utvidgning av livmoderhals lymfkörtlar och spottkörtlar.

epidemiologi

Kimuras sjukdom drabbar vanligtvis män (80%) mellan 20 och 40 år (80% av fallen) 1-2 och ses oftast i Asien. Sporadiska fall ses i andra geografiska regioner, men dessa är ovanliga. Ett infektiöst medel antas vara orsaken till ett immunologiskt svar, men ingen specifik patogen har ännu identifierats 4-5.

klinisk presentation

Presentation är med subkutana massor och utvidgning av lymfkörtlarna i huvud och nacke, särskilt nära vinkeln på underkäken och post-aurikulära grupper. Spottkörtlar (särskilt parotid-och submandibulära körtlar) och lymfkörtlar i axilla, ljumsk, popliteal fossa, medial epicondyle 6 och på andra håll kan också vara involverade 1,4-5. De är vanligtvis inte smärtsamma. Involvering av intilliggande mjukvävnader är ovanligt, även om direkt förlängning i öronets pinna har beskrivits.

dessa förändringar är vanligtvis förknippade med eosinofili i perifert blod och i vävnader och markant ökning av serumnivåerna av immunoglobulin E (ige) 4-5.

det har förekommit fallrapporter om eosinofillisk pannikulit 7 hos patienter med Kimuras sjukdom och vissa författare har rapporterat presentationer med nefrotiskt syndrom 8.

patologi

histologiskt kännetecknas Kimura sjukdom av:

  • proliferation av lymfoida folliklar
  • cellulära infiltrat
    • eosinofiler (majoritet), ibland utvecklas till eosinofila abscesser
    • även plasmaceller lymfocyter och mastceller
  • vaskulär proliferation av postkapillära venuler
  • fibros

perifer eosinofili är vanligt.

radiografiska egenskaper

ultraljud

ultraljud är en användbar modalitet för bedömning av nacken och för att hjälpa till med biopsi.
sonografiska funktioner inkluderar 2:

  • fasta, förstorade noder upprätthåller ibland hilararkitektur
  • hypoechoic, vanligtvis homogen: ~90%
  • foci av nekros mindre vanliga: ~15%
  • ökad vaskularitet vanligtvis i en hilarfördelning: ~90%
  • spottkörtlar är också hypoechoiska, men vanligtvis mer heterogena
CT

CT visar ospecifika framträdanden av

  • markant förstorade livmoderhalsnoder +/- parotid och submandibulära körtlar
  • intensiv förbättring av noder
  • heterogen förbättring av spottkörtlar
Mr

Mr-signalintensitet och förbättring varierar beroende på mängden fibros och vaskulär proliferation närvarande 1.

  • T1: hypointense eller isointense jämfört med salivvävnad
  • T2
    • typiskt hyperintense jämfört med salivkörtelvävnad
    • variabel enligt gradfibros
  • T1 C + (Gd): vanligtvis homogen förbättring

behandling och prognos

Kimura-sjukdomen är godartad och inga fast etablerade behandlingsprotokoll har beskrivits. Alternativen inkluderar 4-5:

  • konservativ hantering
  • strålbehandling
  • steroid och oxifenbutazon (med endast övergående förbättring)1
  • resektion
  • cyklosporin

återfallsfrekvensen är hög för steroider och kirurgi, och som sådan är strålbehandling gynnad av vissa författare 4, även om tillståndet är godartat och patienter är unga, inte alla är överens 1. Det fanns sju patienter som enligt uppgift botades med cyklosporin (8).

historia och etymologi

det beskrevs först i Kina av Kim och Szeto 1937 som eosinofilt hyperplastiskt lymfgranulom 9. Det beskrevs sedan 1948 av Kimura et al. i Japan 5.

differentialdiagnos

differentialdiagnos vid avbildning är den för lymfkörtelförstoring och inkluderar:

  • godartade reaktiva noder / infektiös mononukleos / läkemedelsreaktioner
  • nodala metastaser
  • lymfom/leukemi
  • tuberkulös adenit
  • Kikuchi-Fujimotos sjukdom
  • Castleman sjukdom
  • parasitinfektioner

histologiskt ansågs Kimura-sjukdomen ursprungligen vara relaterad till angiolymphoid hyperplasi med eosinofili (alhe), men kliniskt och radiologiskt är dessa två enheter tydligt olika:

  • ALHE påverkar främst kvinnliga Kaukasier
  • alhe involverar dermis utan lymfkörtelförstoring