Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: un raport de caz
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 secțiune de Chirurgie ORL/cap și gât, Departamentul de Chirurgie, Spitalul Universitar Aga Khan, Karachi, Pakistan
2 secțiune de Histopatologie, Departamentul de patologie și Medicină de laborator, Spitalul Universitar Aga Khan, Karachi, Pakistan

Data depunerii 17-Sep-2016
Data acceptării 06-Oct-2016
Data publicării Web 7-Feb-2017

adresa de corespondență:
Rahim Dhanani
blocul 3-e / II, numărul plat 604 case Alkausar, Nazimabad lângă piața gole, Karachi, 74800
Pakistan

sursa de sprijin: Nici unul, Conflict de interese: nici unul

verifica

DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415

rezumat

raritatea granulomului letal de linie mediană și lipsa de cunoștințe de către majoritatea clinicienilor despre această boală fac ca această boală să fie o entitate dificil de diagnosticat. Simptomele nespecifice ale acestei boli prezintă obstacole în diagnosticarea corectă și duc la o întârziere a tratamentului adecvat. Chirurgii joacă un rol limitat în această afecțiune. Prezentăm un raport de caz al unui bărbat de 38 de ani cu această afecțiune rară.

cuvinte cheie: granulom median letal, limfom, tulburare limfoproliferativă cu celule T

cum se citează acest articol:
Mangrio sa, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Granulom letal de linie mediană: un raport de caz. Egipt J Otolaringol 2017;33:131-3

Introducere

sindromul granulomului de linie mediană letală (LMG) este o afecțiune foarte rară, cu un diagnostic dificil din cauza nespecificității simptomelor cu care se prezintă și a gamei răspândite de boli legate de acesta. A fost descrisă pentru prima dată în 1897, iar mai târziu i s-au dat mai multe nume. Un factor comun care a fost găsit în toate aceste leziuni este distrugerea arhitecturii nazale, ducând la deformări cosmetice și funcționale, datorită dezvoltării unei leziuni ulcerative . Aici, prezentăm un caz de LMG la un bărbat de 38 de ani care a venit cu un istoric clinic.

raport de caz

un bărbat în vârstă de 38 de ani, fără comorbiditate cunoscută, a fost trimis la ambulatoriul de otolaringologie, Chirurgie a capului și gâtului, Departamentul de chirurgie, la Spitalul Universitar Aga Khan, cu o plângere de ulcer pe față în ultimii 1 an. A fost un ulcer dureros care s-a dezvoltat inițial peste vârful nasului și a crescut treptat în dimensiune peste 1 an. Nu a existat antecedente de traume, obstrucție nazală sau epistaxis. Pacientul nu a luat sfatul medicului și a optat pentru alte opțiuni; în această perioadă, pacientul a dezvoltat viermi în rană. El a suferit multiple debridări ale plăgii și o încercare nereușită de reconstrucție facială a fost făcută și la un alt centru chirurgical.

la examinare, pacientul s-a dovedit a fi bine orientat spre timp, loc și persoană și a fost vital stabil. A existat o leziune ulcerativă cu absența structurilor nazale, a buzei superioare și a palatului dur. Au fost observate zone necrotice negre în jurul leziunii și a emanat un miros urât. Nu a existat limfadenopatie la nivelul gâtului. O clapă de pedicel a fost, de asemenea, văzută în jurul părții drepte a feței, ceea ce a reprezentat o încercare anterioară nereușită de chirurgie reconstructivă ().

Figura 1: pacientul care are o rană midfacială.
Click aici pentru vizualizare

pacientul a fost internat în secție și supus investigațiilor de laborator, care au evidențiat niveluri scăzute de hemoglobină și hematocrit și număr total normal de leucocite. A fost obținută o radiografie toracică, ceea ce era normal. Tomografia computerizată a capului și a gâtului cu contrast a fost luată, care a arătat o deformare facială extinsă cu nevizualizarea palatului dur, pereții anteriori ai sinusurilor maxilare bilaterale, turbinatul nazal și nasul și creșterea leziunii țesuturilor moi în sulcusul buccogingival drept văzut fără limfadenopatie și sinuzită pan (). Pacientul a fost planificat pentru intervenție chirurgicală și a suferit debridarea plăgii faciale și biopsia leziunii. Constatările intraoperatorii au inclus plăgi necrotice și țesut negru care implică fața, nasul, sinusurile maxilare, cavitatea orală din partea dreaptă și osul alveolar. Debridarea țesutului necrotic a fost efectuată și culturile din rană și țesut au fost trimise pentru biopsii multiple ().

Figura 2: imagini CT coronale și axiale care prezintă defecte. CT, tomografie computerizată.
Click aici pentru vizualizare
Figura 3: imagine intraoperatorie care arată rana necrotică.
Click aici pentru vizualizare

culturile care au fost trimise intraoperator au fost negative pentru bacilul acid-rapid și ciuperca. Țesutul nazal a arătat o creștere a Staphylococcus aureus și S. proteus. Markerii biochimici precum C-ANCA și p-Anca au fost negativi. Histopatologia finală a arătat o leziune a buzei superioare și o leziune septală nazală, iar țesutul maxilar a arătat o tulburare limfoproliferativă a celulelor T. Diferențialele au inclus limfomul periferic cu celule T și limfomul natural killer (NK)/cu celule T. Colorarea imunohistochimică a arătat un model de reactivitate pozitivă în celulele neoplazice pentru LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (neuniform pozitiv) și Mic-2 (neuniform pozitiv) ( și ). Pacientul a fost trimis la Departamentul de oncologie și ulterior a fost pierdut pentru urmărire.

Figura 4: mărirea de mare putere a celulelor tumorale de dimensiuni mari care prezintă pleomorfism nuclear marcat, hipercromazie, mitoză frecventă (săgeată scurtă) și apoptoză (săgeată lungă). Zonele de necroză sunt de asemenea observate pe partea stângă a figurii (stea) (h&e pata; Mărire la 400 de grade (în engleză).
Click aici pentru vizualizare

discuție

limfoamele maligne ale regiunii sinonazale și nazofaringe sunt în mare parte de tip limfom non-Hodgkin și se încadrează fie în tipul de celule NK/T, tipul de celule B sau tipul de celule T periferice. Cele mai frecvente de tip nazal în care cavitatea nazală este locul de implicare sunt limfoamele extranodale NK/T-cell . Această boală a fost menționată prin termeni diferiți, cum ar fi LMG, reticuloza polimorfă și reticuloza malignă a liniei mediane . Termenul de granulom median letal a fost descris pentru prima dată de McBride în 1897 .
în mod grav, leziunea arată ca un granulom necrotic, care se caracterizează prin ulcerații și distrugerea nasului și a sinusurilor paranazale cu eroziunea țesuturilor moi, a oaselor și a cartilajului din regiune. Cursul bolii este atât de agresiv și letal încât a fost numit LMG .
apare cel mai frecvent la asiatici și mexicani în jurul celui de-al patrulea deceniu de viață. Raportul dintre bărbați și femei variază de la 8 : 1 la 2 : 1 și arată asocierea cu virusul Epstein–Barr . Simptomul major este umflarea nazală cu sau fără descărcare nazală. Ulcerul Oral sau nazal cu conjunctivită poate apărea, de asemenea, și perforarea septului nazal cu mutilarea țesuturilor înconjurătoare apare în cele din urmă .
planul de tratament ar trebui să fie o abordare a echipei multispecialiste și ar trebui să includă consultări cu hematologi, oncologi și oncologi cu radiații. Deoarece boala este foarte rară și mai puțin frecventă, un standard pentru tratament este încă în evoluție și tratamentul definitiv nu a fost încă delimitat. Mai multe protocoale precum CHOP și smile sunt utilizate împreună cu radiațiile .
rezultatele tratamentului combinat nu sunt încurajatoare și au dat rate de supraviețuire la 5 ani cuprinse între 20 și 80%; din păcate, progresia bolii apare rapid în ciuda tratamentului . Rolul chirurgului este limitat la biopsie, stabilizarea căilor respiratorii dacă este necesar și debridarea bolii; în etapele ulterioare, dacă pacientul supraviețuiește, chirurgul are un rol în reconstrucție. Deoarece rata recidivei este ridicată și răspunsul la tratament este scăzut, sunt necesare urmăriri regulate.
sprijin financiar și sponsorizare
zero.
conflicte de interese
prezentare la o întâlnire la Spitalul Universitar Aga Khan, Karachi, Pakistan; 17 octombrie 2015. Nu există conflicte de interese.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK dilema leziunilor distructive ale liniei mediane: o serie de cazuri și o revizuire a diagnosticului. Am J Otolaringol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. granulomul letal median: o enigmă clinică. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh a, Pahwa M. granulom letal de linie mediană. Indian Dermatol Online J 2013; 4:37-39.
Patel V, Mahajan s, Kharkar V, Khopkar U. NK extranodal nazal / limfom cu celule T prezentând ca ulcer palatal perforant: o provocare diagnostică. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72:218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong il. Limfom nazal cu celule T / celule ucigașe naturale: Caracteristicile imagistice CT și MR ale unei noi entități clinicopatologice. Am J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R și colab. Limfom primar nazal natural killer cell: rezultatul tratamentului pe termen lung și relația cu indicele internațional de Prognostic. Sânge 2004; 103: 216-221.

cifre

, , , ,

acest articol a fost citat de
1 limfom cutanat cu celule B de grad înalt care se prezintă ca granulom median letal – raport de caz al unei prezentări neobișnuite
Nitin S. Vora,Nitin S. Vora,Nitin S. Vora,Nitin S. Vora,Nitin S. Vora
Jurnalul Internațional de Dermatologie. 2019;
|