Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: um relato de caso
Ahmed Salman Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 Seção de OTORRINOLARINGOLOGIA/Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Cirurgia, a Aga Khan University Hospital, Karachi, Paquistão
2 Seção de Histopatologia, Departamento de Patologia e Medicina Laboratorial, a Aga Khan University Hospital, em Karachi, no Paquistão

Data de Apresentação 17-Set-2016
Data de Aceitação 06-Out-2016
Data de Publicação da Web 7-Fev-2017

Endereço para Correspondência:
Rahim Dhanani
Bloco 3-E/II, Televisão número 604 Alkausar casas, Nazimabad perto gole de mercado, Karachi, 74800
Paquistão

Fonte de Apoio: Nenhuma Conflito de Interesse: Nenhum

Seleção

DOI: 10.4103/1012-5574.199415

Resumo

A raridade do letal mediana de granuloma e a falta de conhecimento pela maioria dos clínicos sobre essa doença faz com que esta doença difícil de entidade de diagnosticar. Os sintomas inespecíficos desta doença apresentam obstáculos no diagnóstico correto e levam a um atraso no tratamento adequado. Os cirurgiões desempenham um papel limitado nessa condição. Apresentamos um relato de caso de um homem de 38 anos com essa condição rara.

palavras-chave: granuloma letal da linha média, linfoma, distúrbio linfoproliferativo de células T

como citar este artigo:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Granuloma da linha média letal: um relato de caso. Egito J Otolaryngol 2017;33:131-3

Introdução

Letal mediana de granuloma síndrome (LMG) é uma condição muito rara, com um difícil diagnóstico devido a nonspecificity dos sintomas com o que ele apresenta e a ampla gama de doenças relacionadas a ele. Foi descrito pela primeira vez em 1897 e depois recebeu vários nomes. Um fator comum encontrado em todas essas lesões é a destruição da arquitetura nasal, levando à deformidade cosmética e funcional, devido ao desenvolvimento de uma lesão ulcerativa . Aqui, apresentamos um caso de LMG em um homem de 38 anos que veio com uma história clínica.

relato de Caso

38-ano-velho com nenhum conhecido comorbidade foi encaminhado para o ambulatório de Otorrinolaringologia, Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Departamento de Cirurgia, da Aga Khan University Hospital com queixa de uma úlcera da face para o passado 1 ano. Foi uma úlcera dolorosa que inicialmente se desenvolveu sobre a ponta do nariz e aumentou gradualmente de tamanho ao longo de 1 ano. Não houve história de trauma, obstrução nasal ou epistaxe. O paciente não tomou orientação médica e optou por outras opções; durante este período, o paciente desenvolveu vermes na ferida. Ele foi submetido a múltiplos desbridamentos da ferida e uma tentativa malsucedida de reconstrução facial também foi feita em outro centro cirúrgico.

no exame, verificou-se que o paciente estava bem orientado para o tempo, local e pessoa e estava vitalmente estável. Houve lesão ulcerativa com ausência de estruturas nasais, lábio superior e palato duro. Áreas necróticas pretas foram vistas ao redor da lesão e emanou uma fundição suja. Não houve linfadenopatia cervical. Um retalho de pedicelo também foi visto ao redor do lado direito da face, O que representou uma tentativa anterior malsucedida de cirurgia reconstrutiva ().

Figura 1: paciente com ferida midfacial.
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o paciente foi internado na enfermaria e submetido a investigações laboratoriais, que revelaram baixos níveis de hemoglobina e hematócrito e contagem total normal de leucócitos. Uma radiografia de tórax foi adquirida, o que era normal. Foi realizada tomografia computadorizada de cabeça e pescoço com contraste, que mostrou extensa deformidade facial com Não visualização do palato duro, paredes anteriores dos seios bilateralmente maxilares, corneta nasal e nariz, além de melhorar a lesão de tecidos moles no sulco bucogingival direito visto sem linfadenopatia e sinusite pan (). O paciente foi planejado para intervenção cirúrgica e submetido a desbridamento da ferida facial e biópsia da lesão. Os achados intraoperatórios incluíram ferida necrótica e tecido preto envolvendo face, nariz, seios maxilares, cavidade oral do lado direito e osso alveolar. O desbridamento do tecido necrótico foi realizado e as culturas da ferida e do tecido foram enviadas para múltiplas biópsias ().

Figura 2: imagens de TC Coronal e axial mostrando defeitos. TC, tomografia computadorizada.
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Figura 3: Imagem intraoperatória mostrando a ferida necrótica.
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as culturas enviadas no intraoperatório foram negativas para bacilo ácido-rápido e fungo. O tecido Nasal apresentou crescimento de Staphylococcus aureus e S. proteus. Marcadores bioquímicos como c-ANCA e P-ANCA foram negativos. A histopatologia final mostrou lesão do lábio superior e lesão do septo nasal, e o tecido maxilar apresentou distúrbio linfoproliferativo de células T. Os diferenciais incluíram linfoma periférico de células T e linfoma natural killer (NK)/T-cell. A coloração imunohistoquímica mostrou um padrão de reatividade positiva em células neoplásicas para LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (positivo irregular) e Mic-2 ( positivo irregular) (e ). O paciente foi encaminhado ao departamento de oncologia e mais tarde foi perdido para acompanhamento.

Figura 4: ampliação de alta potência de células tumorais de grande porte exibindo pleomorfismo nuclear marcado, hipercromasia, mitose frequente (seta curta) e apoptose (Seta longa). Áreas de necrose também são vistas no lado esquerdo da figura (estrela) (h&e mancha; × 400 ampliação).
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Discussão

linfomas Malignos do sinonasal região e nasofaringe são principalmente não-Hodgkin tipo e a queda para o NK/T-tipo de célula, B-tipo de célula, ou periférica de células T do tipo. O tipo nasal mais comum em que a cavidade nasal é o local de envolvimento são os linfomas EXTRANODAIS de células NK/T. Esta doença tem sido referida por diferentes termos, como LMG, reticulose polimórfica e reticulose maligna da linha média . O termo “granuloma letal da linha média” foi descrito pela primeira vez por McBride em 1897 .
grosseiramente, a lesão parece um granuloma necrótico, caracterizado por ulceração e destruição do nariz e seios paranasais com erosão dos tecidos moles, ósseos e cartilaginosos da região. O curso da doença é tão agressivo e letal que foi denominado LMG .
ocorre mais comumente em asiáticos e Mexicanos por volta da quarta década de vida. A relação homem / mulher varia de 8 : 1 a 2 : 1 e mostra associação com o vírus Epstein–Barr . O principal sintoma é o entupimento nasal com ou sem secreção nasal. Úlcera Oral ou nasal com conjuntivite também pode ocorrer, e a perfuração do septo nasal com mutilação dos tecidos circundantes eventualmente ocorre .
o plano de tratamento deve ser uma abordagem de equipe multiespecialidade e deve incluir consultas com hematologistas, oncologistas e oncologistas de radiação. Como a doença é muito rara e incomum, um padrão de tratamento ainda está evoluindo e o tratamento definitivo ainda não foi delineado. Vários protocolos como CHOP e smile estão sendo usados junto com a radiação .
os resultados do tratamento combinado não são encorajadores e produziram taxas de sobrevida de 5 anos variando de 20 a 80%; infelizmente, a progressão da doença ocorre rapidamente apesar do tratamento . O papel do cirurgião é limitado à biópsia, estabilização das vias aéreas, se necessário, e desbridamento da doença; em estágios posteriores, se o paciente sobreviver, o cirurgião tem um papel na reconstrução. Como a taxa de recaída é alta e a resposta ao tratamento é baixa, são necessários acompanhamentos regulares.
apoio financeiro e patrocínio
Nil.
conflitos de interesse
apresentação em uma reunião no Hospital Universitário Aga Khan, Karachi, Paquistão; 17 de outubro de 2015. Não há conflitos de interesse.

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Figuras

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Este artigo foi citado por
1 Alta qualidade-cutâneo de células B linfoma apresentando-se como letal mediana de granuloma – relato de caso de uma apresentação incomum
Sneha Patel,Krina B. Patel,Anu Patel,Bhagyashree Katara,Nitin S. Évora
Revista Internacional de Dermatologia. 2019;
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