Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: een case report
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Mohammed Usman Tariq2
1 Sectie van het KNO/Hoofd-Hals Chirurgie, Afdeling Chirurgie, Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan
2 Sectie van Histopathologie, Afdeling Pathologie en laboratoriumgeneeskunde, Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan

Datum van Indiening 17-Sep-2016
Datum van Aanvaarding 06-Okt-2016
Datum van Web Publicatie 7-Feb-2017

Correspondentie-Adres:
Rahim Dhanani
Blok 3-E/II, Flatscreen-nummer 604 Alkausar huizen, Nazimabad in de buurt gole markt, Karachi, 74800
Pakistan

Bron van Ondersteuning: Geen belangenconflict: Geen

Check

DOI: 10.4103/1012-5574.199415

Abstract

de zeldzaamheid van dodelijke middenlijn granuloom en gebrek aan kennis door de meerderheid van artsen over deze ziekte maakt deze ziekte een moeilijk te diagnosticeren entiteit. Niet-specifieke symptomen van deze ziekte presenteren obstakels in de juiste diagnose en leiden tot een vertraging in de juiste behandeling. Chirurgen spelen een beperkte rol in deze aandoening. We presenteren een rapport van een 38-jarige man met deze zeldzame aandoening.

trefwoorden: lethal midline granuloma, lymphoma, T-cell lymphoproliferative disorder

hoe citeer ik dit artikel:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Lethal midline granuloma: een rapport. Egypte J Otolaryngol 2017;33:131-3

Inleiding

Lethal midline granuloma syndrome (LMG) is een zeer zeldzame aandoening met een moeilijke diagnose vanwege de niet-specificiteit van de symptomen waarmee het presenteert en de wijdverbreide reeks ziekten die ermee verband houden. Het werd voor het eerst beschreven in 1897, en later kreeg het meerdere namen. Een gemeenschappelijke factor die werd gevonden in al dergelijke letsels is de vernietiging van de nasale architectuur, wat leidt tot cosmetische en functionele misvorming, als gevolg van de ontwikkeling van een ulceratieve laesie . Hier presenteren we een geval van LMG bij een 38-jarige man met een klinische voorgeschiedenis.

Case report

een 38-jarige man zonder bekende comorbiditeit werd doorverwezen naar de polikliniek voor KNO, hoofd-en halschirurgie, afdeling chirurgie, in het Aga Khan University Hospital met een klacht van een zweer op het gezicht voor de afgelopen 1 jaar. Het was een pijnlijke zweer die zich aanvankelijk over de punt van de neus ontwikkelde en geleidelijk in grootte over 1 jaar toenam. Er was geen voorgeschiedenis van trauma, neusobstructie of epistaxis. De patiënt nam geen medisch advies aan en koos voor andere opties; tijdens deze periode ontwikkelde de patiënt maden in de wond. Hij onderging meerdere debridement van de wond en een mislukte poging tot gezichtsreconstructie werd ook gedaan in een ander chirurgisch centrum.

bij onderzoek bleek de patiënt goed gericht te zijn op tijd, plaats en persoon en was hij vitaal stabiel. Er was een ulceratieve laesie met afwezigheid van neusstructuren, bovenlip en hard gehemelte. Zwarte necrotische gebieden werden gezien rond de laesie en het straalde een vuile smelting uit. Er was geen lymfadenopathie in de nek. Een steel flap werd ook gezien rond de rechterkant van het gezicht, die een eerdere mislukte poging tot reconstructieve chirurgie vertegenwoordigde ().

figuur 1: patiënt met een middenfaciale wond.
Klik hier om te bekijken

de patiënt werd opgenomen op de afdeling en onderworpen aan laboratoriumonderzoeken, die lage hemoglobine en hematocriet niveaus en normale totale leukocytenaantal onthulden. Een röntgenfoto van de borst werd verkregen, wat normaal was. Computertomografie scan van het hoofd en de nek met contrast werd genomen, die uitgebreide gezicht misvorming met nonvisualisatie van harde gehemelte, voorste wanden van bilateraal maxillaire sinussen, neus turbinaat en neus, en het verbeteren van weke weefsellaesie in de rechter buccogingivale sulcus gezien zonder lymfadenopathie en Pan sinusitis (). De patiënt was gepland voor een chirurgische ingreep en onderging debridement van gezichtswond en biopsie van de laesie. Intraoperatieve bevindingen omvatten necrotische wond en zwart Weefsel in het gezicht, de neus, de kaakholten, de rechter mondholte en het alveolaire bot. Debridement van necrotisch weefsel werd uitgevoerd en culturen van de wond en weefsel werden verzonden voor meerdere biopten ().

Figuur 2: coronale en axiale CT-beelden die defecten vertonen. CT, computertomografie.
Klik hier om te bekijken
Figuur 3: intraoperatieve afbeelding van de necrotische wond.
Klik hier om te bekijken

culturen die intraoperatief werden verzonden waren negatief voor zuur-snelle bacillus en schimmel. Neusweefsel vertoonde groei van Staphylococcus aureus en S. proteus. Biochemische merkers zoals c-ANCA en p-ANCA waren negatief. Definitieve histopathologie toonde een bovenste lip laesie en nasale septum laesie, en maxillaire Weefsel toonde T-cel lymfoproliferatieve aandoening. Differentialen omvatten perifeer T-cellymfoom en natural killer (NK)/T-cellymfoom. Immunohistochemische kleuring vertoonde een positief reactiviteitspatroon in neoplastische cellen voor LCA, Pan T (CD3), ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (fragmentarisch positief) en Mic-2 ( fragmentarisch positief) (en ). De patiënt werd doorverwezen naar de afdeling oncologie en werd later verloren voor follow-up.

Figuur 4: Hoge Macht vergroting van grote-sized tumorcellen vertonen duidelijk nucleair pleomorfisme, hyperchromasia, frequente mitose (korte pijl), en apoptose (lange pijl). Gebieden van necrose worden ook gezien aan de linkerkant van de figuur (ster) (h&e vlek; ×400 vergroting).
Klik hier om te bekijken

discussie

maligne lymfomen van het sinonasale gebied en nasopharynx zijn meestal non-Hodgkin lymfoom type en vallen ofwel in NK / T-celtype, B-celtype, of perifere t-celtype. De meest voorkomende van het nasale type waarbij de neusholte de plaats van betrokkenheid is, zijn de extranodale NK / T-cellymfomen . Deze ziekte is verwezen naar door verschillende termen zoals LMG, polymorfe reticulosis, en maligne middenlijn reticulosis . De term ‘Lethal midline granuloma’ werd voor het eerst beschreven door McBride in 1897 .
grofweg lijkt de laesie op een necrotisch granuloom, dat gekenmerkt wordt door ulceratie en vernietiging van de neus en de neusbijholten met weke delen, bot en kraakbeenerosie van het gebied. Het verloop van de ziekte is zo agressief en dodelijk dat het LMG is genoemd .
het komt het meest voor bij Aziaten en Mexicanen rond het vierde levensdecennium. De verhouding tussen man en vrouw varieert van 8 : 1 tot 2 : 1 en vertoont associatie met het Epstein–Barr virus . Het belangrijkste symptoom is verstopte neus met of zonder neusafscheiding. Orale of nasale zweer met conjunctivitis kan ook optreden, en perforatie van het neustussenschot met verminking van de omliggende weefsels uiteindelijk optreedt .
het behandelplan dient een multispecialiteitsteam benadering te zijn en dient overleg te omvatten met hematologen, oncologen en stralingsoncologen. Aangezien de ziekte zeer zeldzaam en ongewoon is, evolueert er nog steeds een standaard voor behandeling en is de definitieve behandeling nog niet vastgesteld. Meerdere protocollen zoals CHOP en smile worden gebruikt samen met straling .
de resultaten van de gecombineerde behandeling zijn niet bemoedigend en hebben geleid tot 5-jaars overlevingspercentages variërend van 20 tot 80%; helaas treedt ziekteprogressie snel op ondanks de behandeling . De rol van de chirurg is beperkt tot biopsie, stabilisatie van de luchtwegen indien nodig, en debridement van de ziekte; in latere stadia, als de patiënt overleeft, de chirurg heeft een rol in de wederopbouw. Aangezien het aantal recidieven hoog is en de respons op de behandeling laag is, zijn regelmatige follow-ups vereist.
financiële steun en sponsoring
nihil.
belangenconflicten
presentatie op een bijeenkomst in het Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan; 17 oktober 2015. Er zijn geen belangenconflicten.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK the dilemma of midline destructive laesies: a case series and diagnostic review. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. Midline lethal granuloma: a clinical enigma. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, Pahwa M. Lethal midline granuloma. Indiase Dermatol Online J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. Nasal extranodal NK/T-cell lymphoma presenting as a perforating palatal ulcer: a diagnostic challenge. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72:218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nasale T-cel/natural killer cellymfoom: CT en MR imaging kenmerken van een nieuwe clinicopathologische entiteit. Am J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R et al. Primair nasaal natural killer cellymfoom: langetermijnbehandeling resultaat en relatie met de International Prognostic Index. Blood 2004; 103: 216-221.

Cijfers

, , , ,

Dit artikel is aangehaald door
1 Hoogwaardige cutane B-cel lymfomen voorstellen als het dodelijke middellijn granuloom – case report van een ongewone presentatie
Sneha Patel,Krina B. Patel,Anu Patel,Bhagyashree Katara,Nitin S. Vora
International Journal of Dermatology. 2019;
|