Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: a case report
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 Seksjon AV ØNH / Hode-Og Nakkekirurgi, Kirurgisk Avdeling, Aga Khan Universitetssykehus, Karachi, Pakistan
2 Seksjon Av Histopatologi, Institutt For Patologi og Laboratoriemedisin, Aga Khan Universitetssykehus, Karachi, Pakistan

Dato For Innlevering 17-Sep-2016
Dato For Aksept 06-Okt-2016
Dato For Offentliggjøring Av Web 7-Feb-2017

Korrespondanse Adresse:
Rahim Dhanani
Blokk 3-E / II, Flat nummer 604 Alkausar homes, Nazimabad nær gole market, Karachi, 74800
Pakistan

Kilde Til Støtte: Ingen, Interessekonflikt: Ingen

Sjekk

DOI: 10.4103/1012-5574.199415

Abstrakt

sjeldenheten av dødelig midtlinjegranulom og mangel på kunnskap fra flertallet av klinikere om denne sykdommen gjør denne sykdommen til en vanskelig enhet å diagnostisere. Ikke-spesifikke symptomer på denne sykdommen gir hindringer i riktig diagnose og fører til en forsinkelse i riktig behandling. Kirurger spiller en begrenset rolle i denne tilstanden. Vi presenterer en saksrapport om en 38 år gammel mann med denne sjeldne tilstanden.

Nøkkelord: dødelig midtlinje granulom, lymfom, t-celle lymfoproliferativ lidelse

hvordan sitere denne artikkelen:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Dødelig midtlinjegranulom: en saksrapport. Egypt J Otolaryngol 2017;33:131-3

Introduksjon

Lmg (Lethal midline granuloma syndrome) Er en svært sjelden tilstand med en vanskelig diagnose på grunn av ikke-spesifisitet av symptomene som den presenterer og det utbredte utvalg av sykdommer relatert til den. Det ble først beskrevet i 1897, og senere ble det gitt flere navn. En vanlig faktor som ble funnet i alle slike lesjoner er ødeleggelsen av nasal arkitektur, noe som fører til kosmetisk og funksjonell deformitet på grunn av utviklingen av en ulcerativ lesjon . HER presenterer vi et tilfelle AV LMG i en 38 år gammel mann som kom med en klinisk historie.

Saksrapport

En 38 år gammel mann uten kjent komorbiditet ble henvist til poliklinikken For Otolaryngologi, Hode-Og Nakkekirurgi, Kirurgisk Avdeling, Ved Aga Khan Universitetssykehus med klage på et sår i ansiktet de siste 1 årene. Det var et smertefullt sår som først utviklet seg over nesespissen og gradvis økte i størrelse over 1 år. Det var ingen historie med traumer, nasal obstruksjon eller epistaxis. Pasienten tok ikke medisinsk råd og valgte andre alternativer; i løpet av denne perioden utviklet pasienten maggots i såret. Han gjennomgikk flere debridement av såret og et mislykket forsøk på ansiktsrekonstruksjon ble også gjort på et annet kirurgisk senter.

ved undersøkelse ble pasienten funnet å være godt orientert til tid, sted og person og var vitalt stabil. Det var en ulcerativ lesjon med fravær av nasale strukturer, overleppe og hard gane. Svarte nekrotiske områder ble sett rundt lesjonen, og det utstrålte en stygg smelte. Det var ingen nakke lymfadenopati. En pedicel klaff ble også sett rundt høyre side av ansiktet, som representerte et tidligere mislykket forsøk på rekonstruktiv kirurgi ().

Figur 1: Pasienten har et mid-facial sår.
Klikk her for å se

pasienten ble innlagt på avdelingen og utsatt for laboratorieundersøkelser, som viste lavt hemoglobin – og hematokritnivå og normalt totalt leukocyttall. En brystrøntgen ble anskaffet, noe som var normalt. Computertomografi scan av hodet og halsen med kontrast ble tatt, som viste omfattende ansikts misdannelse med nonvisualization av harde ganen, fremre vegger av bilateralt maksillære sinuser, nasal turbinate og nese, og styrke bløtvev lesjon i høyre buccogingival sulcus sett uten lymfadenopati og pan sinusitis (). Pasienten ble planlagt for kirurgisk inngrep og gjennomgikk debridement av ansiktssår og biopsi av lesjonen. Intraoperative funn inkluderte nekrotisk sår og svart vev som involverte ansikt, nese, maksillære bihuler, høyre munnhule og alveolarbein. Debridering av nekrotisk vev ble utført og kulturer fra såret og vev ble sendt for flere biopsier ().

Figur 2: Koronale OG aksiale CT-bilder som viser defekter. CT, computertomografi.
Klikk her for å se
Figur 3: Intraoperativt bilde som viser det nekrotiske såret.
Klikk her for å se

Kulturer som ble sendt intraoperativt var negative for syrefast bacillus og sopp. Nasal vev viste vekst Av Staphylococcus aureus og s. proteus. Biokjemiske markører som c-ANCA og p-ANCA var negative. Endelig histopatologi viste en øvre leppe lesjon og nasal septal lesjon, og maxillary vev viste t-celle lymfoproliferativ lidelse. Differensialer inkluderte perifert t-cellelymfom og natural killer (NK)/T-cellelymfom. Immunhistokjemisk farging viste et positivt reaktivitetsmønster i neoplastiske celler FOR LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (usammenhengende positiv) og mic-2 (usammenhengende positiv) ( and ). Pasienten ble henvist til onkologisk avdeling og ble senere tapt for oppfølging.

Figur 4: høy effektforstørrelse av store tumorceller som viser markert nukleær pleomorfisme, hyperkromasi, hyppig mitose (kort pil) og apoptose (lang pil). Områder med nekrose er også sett på venstre side av figuren (stjerne) (H & e flekk; ×400 forstørrelse).
Klikk her for å se

Diskusjon

Maligne lymfomer i sinonasalområdet og nasopharynx er for det meste ikke-Hodgkins lymfomtype og faller enten INN I NK / T-celletype, B-celletype eller perifer t-celletype. Den vanligste av nesetypen der nesehulen er stedet for involvering er ekstranodale nk / T-celle lymfomer . Denne sykdommen har blitt referert til av forskjellige begreper SOM LMG, polymorf retikulose og malign midline retikulose . Begrepet ‘Dødelig midtlinjegranulom’ ble først beskrevet Av McBride i 1897 .
Grovt ser lesjonen ut som et nekrotisk granulom, som er preget av sårdannelse og ødeleggelse av nesen og paranasale bihuler med mykt vev, bein og brusk erosjon av regionen. Forløpet av sykdommen er så aggressiv og dødelig at DET har blitt kalt LMG .
Det forekommer oftest Hos Asiater og Mexikanere rundt det fjerde tiåret av livet. Forholdet mellom mann og kvinne varierer fra 8: 1 til 2 : 1 og viser tilknytning Til Epstein–Barr-virus . Det viktigste symptomet er nasal stuffiness med eller uten nasal utflod. Oral eller nasal sår med konjunktivitt kan også forekomme, og perforering av neseseptumet med lemlestelse av det omkringliggende vevet oppstår til slutt .
behandlingsplanen bør være en multispecialty team tilnærming og bør omfatte konsultasjoner med hematologer, onkologer og stråling onkologer. Siden sykdommen er svært sjelden og uvanlig, er en standard for behandling fortsatt i utvikling, og endelig behandling er ennå ikke avgrenset. Flere protokoller SOM CHOP og smile blir brukt sammen med stråling .
resultatene av den kombinerte behandlingen er ikke oppmuntrende og har gitt 5 års overlevelse fra 20 til 80%; dessverre skjer sykdomsprogresjon raskt til tross for behandlingen . Kirurgens rolle er begrenset til biopsi, stabilisering av luftveiene om nødvendig, og debridering av sykdommen; i senere stadier, hvis pasienten overlever, har kirurgen en rolle i rekonstruksjon. Siden tilbakefallsraten er høy og responsen på behandlingen er lav, er det nødvendig med regelmessig oppfølging.
Økonomisk støtte og sponsing
Null.
Interessekonflikter
Presentasjon på et møte I Aga Khan Universitetssykehus, Karachi, Pakistan; 17.oktober 2015. Det er ingen interessekonflikter.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK dilemmaet av midtlinjen destruktive lesjoner: en sak serie og diagnostisk gjennomgang. Er J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. midtlinje dødelig granulom: en klinisk gåte. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, Pahwa M. Dødelig midtlinje granulom. Indisk Dermatol Online J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. Nasal ekstranodal nk / T-cellelymfom som presenterer som et perforerende palatalt sår: en diagnostisk utfordring. Indisk J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nasal T-celle / naturlig killer celle lymfom: CT og MR imaging funksjoner av en ny clinicopathologic enhet. Er J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R et al. Primær nasal naturlig killer celle lymfom: langsiktig behandling utfallet og forholdet Til Den Internasjonale Prognostiske Indeksen. Blod 2004; 103:216-221.

Tall

, , , ,

denne artikkelen er sitert av
1 høygradig kutant b-cellelymfom som presenterer som dødelig midtlinjegranulom-kasusrapport om en uvanlig presentasjon
S. A. Patel, Krina B. Patel,Anu Patel,Bhagyashree Katara,Nitin S. Vora
Tidsskrift For Den Norske Legeforening. 2019;
|