Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: un rapport de cas
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 Section de Chirurgie ORL / Tête et Cou, Département de Chirurgie, Hôpital Universitaire Aga Khan, Karachi, Pakistan
2 Section d’Histopathologie, Département de Pathologie et de Médecine de Laboratoire, Hôpital Universitaire Aga Khan, Karachi, Pakistan

Date de soumission 17-Sept.-2016
Date d’acceptation 06-Oct-2016
Date de publication sur le Web 7 -Fév-2017

Adresse de correspondance:
Rahim Dhanani
Bloc 3-E / II, Appartement numéro 604 Maisons Alkausar, Nazimabad près du marché de gole, Karachi, 74800
Pakistan

Source de soutien : Aucune, Conflit d’intérêts : Aucune

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DOI: 10.4103/1012-5574.199415

Résumé

La rareté du granulome létal de la ligne médiane et le manque de connaissances de la majorité des cliniciens sur cette maladie font de cette maladie une entité difficile à diagnostiquer. Les symptômes non spécifiques de cette maladie présentent des obstacles au diagnostic correct et entraînent un retard dans le traitement approprié. Les chirurgiens jouent un rôle limité dans cette condition. Nous présentons un rapport de cas d’un homme de 38 ans atteint de cette maladie rare.

Mots clés: granulome létal de la ligne médiane, lymphome, trouble lymphoprolifératif à cellules T

Comment citer cet article:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Granulome létal de la ligne médiane: un rapport de cas. Égypte J Oto-Rhino-Laryngol 2017;33:131-3

Présentation

Le syndrome de granulome létal de la ligne médiane (LMG) est une affection très rare dont le diagnostic est difficile en raison de la non-spécificité des symptômes avec lesquels il se présente et de la vaste gamme de maladies qui y sont liées. Il a été décrit pour la première fois en 1897, et plus tard, il a reçu plusieurs noms. Un facteur commun qui a été trouvé dans toutes ces lésions est la destruction de l’architecture nasale, entraînant une déformation esthétique et fonctionnelle, due au développement d’une lésion ulcéreuse. Ici, nous présentons un cas de LMG chez un homme de 38 ans qui est venu avec des antécédents cliniques.

Rapport de cas

Un homme de 38 ans sans comorbidité connue a été référé à la clinique externe d’Oto-Rhino-laryngologie, Chirurgie de la Tête et du Cou, Département de chirurgie, à l’Hôpital universitaire Aga Khan avec une plainte d’un ulcère au visage depuis 1 an. C’était un ulcère douloureux qui s’est initialement développé sur le bout du nez et a progressivement augmenté en taille sur 1 an. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme, d’obstruction nasale ou d’épistaxis. Le patient n’a pas suivi d’avis médical et a opté pour d’autres options; pendant cette période, le patient a développé des asticots dans la plaie. Il a subi plusieurs débridements de la plaie et une tentative infructueuse de reconstruction faciale a également été faite dans un autre centre chirurgical.

À l’examen, on a constaté que le patient était bien orienté vers le temps, le lieu et la personne et qu’il était vitalement stable. Il y avait une lésion ulcéreuse avec absence de structures nasales, de lèvre supérieure et de palais dur. Des zones nécrotiques noires ont été observées autour de la lésion et il émanait une odeur nauséabonde. Il n’y avait pas de lymphadénopathie cervicale. Un lambeau de pédicelle a également été vu autour du côté droit du visage, ce qui représentait une tentative infructueuse de chirurgie reconstructive ().

Figure 1: Patient présentant une plaie midfaciale.
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Le patient a été admis dans la salle et soumis à des examens de laboratoire, qui ont révélé de faibles taux d’hémoglobine et d’hématocrite et un nombre total normal de leucocytes. Une radiographie thoracique a été acquise, ce qui était normal. Une tomodensitométrie de la tête et du cou avec contraste a été effectuée, qui a montré une déformation faciale étendue avec non-visualisation du palais dur, des parois antérieures des sinus maxillaires bilatéraux, du turbinat nasal et du nez, et une lésion des tissus mous dans le sulcus bucco-gingival droit observée sans adénopathie et sinusite pan (). Le patient devait subir une intervention chirurgicale et a subi un débridement de la plaie faciale et une biopsie de la lésion. Les résultats peropératoires comprenaient une plaie nécrotique et un tissu noir impliquant le visage, le nez, les sinus maxillaires, la cavité buccale du côté droit et l’os alvéolaire. Le débridement du tissu nécrotique a été effectué et des cultures de la plaie et du tissu ont été envoyées pour de multiples biopsies ().

Figure 2: Images CT coronales et axiales montrant des défauts. CT, tomodensitométrie.
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Figure 3: Image peropératoire montrant la plaie nécrotique.
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Les cultures qui ont été envoyées en peropératoire étaient négatives pour le bacille et le champignon acido-fast. Le tissu nasal a montré une croissance de Staphylococcus aureus et de S. proteus. Les marqueurs biochimiques comme c-ANCA et p-ANCA étaient négatifs. L’histopathologie finale a montré une lésion de la lèvre supérieure et une lésion septale nasale, et le tissu maxillaire a montré un trouble lymphoprolifératif à cellules T. Les différentiels comprenaient le lymphome périphérique à cellules T et le lymphome tueur naturel (NK)/ lymphome à cellules T. La coloration immunohistochimique a montré un profil de réactivité positif dans les cellules néoplasiques pour LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (positif inégal) et Mic-2 (positif inégal) (et). Le patient a été référé au service d’oncologie et a ensuite été perdu pour un suivi.

Figure 4: Grossissement de grande puissance de cellules tumorales de grande taille présentant un pléomorphisme nucléaire marqué, une hyperchromasie, une mitose fréquente (flèche courte) et une apoptose (flèche longue). Des zones de nécrose sont également visibles sur le côté gauche de la figure (étoile) (tache H & E; grossissement ×400).
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Discussion

Les lymphomes malins de la région sinonasale et du nasopharynx sont principalement de type lymphome non Hodgkinien et appartiennent soit au type de lymphocytes NK / T, soit au type de lymphocytes B ou au type de lymphocytes T périphériques. Les lymphomes extranodaux à cellules NK / T sont les plus courants du type nasal dans lequel la cavité nasale est le site d’atteinte. Cette maladie a été désignée par différents termes tels que LMG, réticulose polymorphe et réticulose maligne de la ligne médiane. Le terme « granulome létal de la ligne médiane » a été décrit pour la première fois par McBride en 1897.
Grossièrement, la lésion ressemble à un granulome nécrotique, caractérisé par une ulcération et une destruction du nez et des sinus paranasaux avec érosion des tissus mous, des os et du cartilage de la région. L’évolution de la maladie est si agressive et mortelle qu’elle a été appelée LMG.
Il se produit le plus souvent chez les Asiatiques et les Mexicains vers la quatrième décennie de la vie. Le rapport mâle/ femelle varie de 8: 1 à 2: 1 et montre une association avec le virus d’Epstein–Barr. Le symptôme principal est la congestion nasale avec ou sans écoulement nasal. Un ulcère buccal ou nasal avec conjonctivite peut également survenir et une perforation de la cloison nasale avec mutilation des tissus environnants se produit éventuellement.
Le plan de traitement devrait être une approche d’équipe multispécialiste et devrait inclure des consultations avec des hématologues, des oncologues et des radio-oncologues. La maladie étant très rare et peu commune, une norme de traitement est toujours en évolution et le traitement définitif n’a pas encore été défini. Plusieurs protocoles comme CHOP et smile sont utilisés avec le rayonnement.
Les résultats du traitement combiné ne sont pas encourageants et ont donné des taux de survie à 5 ans allant de 20 à 80%; malheureusement, la progression de la maladie se produit rapidement malgré le traitement. Le rôle du chirurgien se limite à la biopsie, à la stabilisation des voies respiratoires si nécessaire et au débridement de la maladie; dans les stades ultérieurs, si le patient survit, le chirurgien joue un rôle dans la reconstruction. Comme le taux de rechute est élevé et que la réponse au traitement est faible, des suivis réguliers sont nécessaires.
Soutien financier et parrainage
Néant.
Conflits d’intérêts
Présentation lors d’une réunion à l’Hôpital universitaire Aga Khan, Karachi, Pakistan; 17 octobre 2015. Il n’y a pas de conflits d’intérêts.

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Chiffres

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Cet article a été cité par
1 Lymphome cutané à cellules B de haut grade se présentant comme un granulome létal de la ligne médiane – rapport de cas d’une présentation inhabituelle
Il s’agit d’une espèce de plantes de la famille des  » Fabaceae « , sous-famille des  » Poaceae « , sous-famille des  » Pooideae « , originaire d’Asie du Sud-Est, qui comprend une famille de plantes de la famille des  » Pooideae « .
Revue Internationale de Dermatologie. 2019;
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