Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: a case report
Salman Ahmed Mangrio1,Rahim Dhanani1,Mubasher Ikram1,Muhammad Usman Tariq2
1ENT/頭頸部手術のセクション,手術の部門,Aga Khan大学病院,カラチ,パキスタン
2組織病理学のセクション,病理学と検査医,Aga Khan大学病院,カラチ,パキ

提出日 17-Sep-2016
受け入れの日付 06-Oct-2016
ウェブ公開日 7月-2017

対応住所:
Rahim Dhanani
Block3-E/II,フラットナンバー604Alkausar homes,nazimabad near gole market,Karachi,74800
Pakistan

支援元:なし、利益相反:なし

チェック

ドイ:10.4103/1012-5574.199415

アブストラクト

致命的な正中線肉芽腫の希少性およびこの疾患についての臨床医の大多数による知識の欠如は、この疾患を診断するのが困難な実体にする。 この疾患の非特異的症状は、正しい診断において障害を示し、適切な治療の遅延をもたらす。 外科医はこの状態で限られた役割を果たす。 我々は、このまれな条件を持つ38歳の男性のケースレポートを提示します。

: 致命的な正中線肉芽腫、リンパ腫、T細胞リンパ増殖性障害

この記事を引用する方法:
Mangrio SA、Dhanani R、Ikram M、Tariq MU。 致死正中線肉芽腫:症例報告。 エジプトJ耳鼻咽喉科2017;33:131-3

はじめに

致死正中線肉芽腫症候群(LMG)は、それが提示する症状の非特異性およびそれに関連する疾患の広範な配列のために、診断が困難な非常にまれな状態である。 最初に記載されたのは1897年で、後に複数の名前が付けられました。 このような病変のすべてに見られる共通の要因は、潰瘍性病変の発症に起因する美容的および機能的変形をもたらす鼻構造の破壊である。 ここでは、臨床歴を持って来た38歳の男性におけるLMGのケースを提示します。

症例報告

知られていない併存疾患を持つ38歳の男性は、過去1年間の顔に潰瘍の苦情でAga Khan大学病院の耳鼻咽喉科、頭頸部外科、外科の外来診療所に紹介されました。 それは最初に鼻の先端に開発し、1年にわたって徐々にサイズが増加した痛みを伴う潰瘍でした。 外傷,鼻閉,鼻出血の既往はなかった。 患者は医学的助言を受けず、他の選択肢を選んだ; この期間中、患者は創傷にウジを発症した。 彼は創傷の複数のデブリードマンを受け、別の外科センターで顔面再建の試みも失敗した。
検査では、患者は時間、場所、および人に適しており、極めて安定していることが判明した。 鼻構造,上唇,硬口蓋の欠如を伴う潰よう性病変があった。 病変の周囲に黒い壊死領域が見られ,汚れた臭いが出ていた。 頚部リンパ節腫脹はなかった。 顔の右側の周りにも小花皮弁が見られ、これは再建手術での以前の失敗した試みを表していました()。

図1:中顔面創傷を有する患者。
表示するにはここをクリック

患者は病棟に入院し、低ヘモグロビンとヘマトクリットレベルと正常な総白血球数を明らかにした実験室調査に供されました。 胸部x線写真を取得したが,これは正常であった。 頭頚部のctスキャンを行い,硬口蓋の非可視化,両側上顎洞の前壁,鼻甲介および鼻の広範な顔面変形を認め,リンパ節腫脹および汎副鼻腔炎()を認めなかった右頬舌溝に軟部組織病変を増強した。 患者は外科的介入のために計画され、顔面創のデブリードマンと病変の生検を受けた。 術中所見は壊死性創傷と顔面,鼻,上顎洞,右側口腔,歯槽骨を含む黒色組織であった。 壊死組織のデブリードマンを行い、創傷および組織からの培養を複数の生検のために送った()。

図2:欠陥を示す冠状および軸方向のCT画像。 CT、コンピュータ断層撮影。
表示するにはここをクリック
図3:壊死性創傷を示す術中画像。
表示するにはここをクリック

術中に送られた培養物は抗酸菌および真菌に対して陰性であった。 鼻組織は黄色ブドウ球菌とS.proteusの増殖を示した。 C-ANCAやp-ANCAのような生化学マーカーは陰性であった。 最終病理組織学的には上唇病変と鼻中隔病変を示し,上顎組織はT細胞リンパ増殖性障害を示した。 差は末梢T細胞リンパ腫とナチュラルキラー(N K)/T細胞リンパ腫を含んでいた。 免疫組織化学的染色は、LCA、Pan T(CD3)、Ki-67(Mib-1)70-80%、CD56、CD30(斑状陽性)、およびMic-2(斑状陽性)(および)の腫瘍性細胞における陽性反応性パターンを示した。 患者は腫瘍学部門に紹介され、後にフォローアップに失われた。

図4:顕著な核多形性、色素増多、頻繁な有糸分裂(短い矢印)、およびアポトーシス(長い矢印)を示す大型腫瘍細胞の高倍率。 図の左側(星)にも壊死の領域が見られる(H&E染色; ×400倍)。
表示するにはここをクリック

議論

sinonasal地域および鼻咽頭の悪性リンパ腫はほとんどが非ホジキンリンパ腫型であり、NK/T細胞型、B細胞型、または末梢T細胞型のいずれかに分類される。 鼻腔が関与部位である鼻型の最も一般的なものは、節外NK/T細胞リンパ腫である。 この疾患は、LMG、多形性網様体症、および悪性正中線網様体症などの異なる用語によって言及されている。 “致命的な正中線肉芽腫”という用語は、1897年にマクブライドによって最初に記載された。
肉眼的には、病変は壊死性肉芽腫のように見え、軟部組織、骨、および軟骨の侵食を伴う鼻および副鼻腔の潰瘍化および破壊を特徴とする。 この疾患の経過は非常に攻撃的で致死的であり、LMGと呼ばれています。
最も一般的に発生するのはアジア人とメキシコ人で、人生の40年前後に発生します。 男性と女性の比率は8:1から2:1の範囲であり、エプスタイン–バーウイルスとの関連を示しています。 主な症状は、鼻汁の有無にかかわらず、鼻づまりです。 結膜炎を伴う口腔または鼻の潰瘍も起こり、周囲の組織の切断を伴う鼻中隔の穿孔が最終的に起こる。
治療計画は、多専門チームアプローチであるべきであり、血液学者、腫瘍学者、および放射線腫瘍学者との協議を含むべきである。 この疾患は非常にまれで珍しいので、治療の標準はまだ進化しており、決定的な治療はまだ描写されていない。 CHOPやsmileのような複数のプロトコルが放射線とともに使用されています。
併用治療の結果は奨励的なものではなく、5年生存率は20〜80%であった。残念なことに、治療にもかかわらず疾患の進行は急速に進行していた。 外科医の役割は、生検、必要に応じて気道の安定化、および疾患のデブリードマンに限定され、後の段階では、患者が生き残った場合、外科医は再建に役割を有 再発の率が高く、処置への応答が低いので、規則的なフォローアップは要求されます。
財政的支援と後援
Nil.
利益相反
パキスタンのカラチ、アガ-カーン大学病院での会議でのプレゼンテーション;17th October2015. 利益相反はありません。

Parker NP、Pearlman AN、Conley DB、Kern RC、Chandra RK正中線破壊病変のジレンマ:ケースシリーズと診断レビュー。 Am J Otolaryngol2010;31:104-109.
Batra P、Shah N、Mathur S.正中線致死性肉芽腫:臨床的謎。 Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V、Singh A、Pahwa M.致命的な正中線肉芽腫。 インドDermatolオンラインJ2013;4:37-39.
Patel V、Mahajan S、Kharkar V、Khopkar U.穿孔口蓋潰瘍として提示する鼻節外NK/T細胞リンパ腫:診断上の課題。 インドのJ Dermatol Venereol Leprol2006;72:218-221.
Ooi GC、Chim CS、Liang R、Tsang KW、Kwong YL。 鼻T細胞/ナチュラルキラー細胞リンパ腫: 新しい臨床病理学的実体のCTおよびMRイメージング機能。 Am J Roentgenol2000;174:1141-1145.
Chim CS、Ma SY、Au WY、Choy C、Lie AK、Liang R et al. 原発性鼻ナチュラルキラー細胞リンパ腫:長期治療成績および国際予後指標との関係。 血2004;103:216-221.

フィギュア

, , , ,

この記事はによって引用されています
1 致死正中線肉芽腫として提示する高悪性度皮膚B細胞リンパ腫-異常なプレゼンテーションの症例報告
Sneha Patel,Krina B.Patel,Anu Patel,Bhagyashree Katara,Nitin S.Vora
皮膚科の国際ジャーナル。 2019;
|