木村病

木村病は、好酸球性過形成性リンパ肉芽腫としても知られており、子宮頸部リンパ節および唾液腺の拡大として特徴的に現れる稀な良性炎症性疾患である。

疫学

木村病は、典型的には20歳から40歳の男性(80%)(症例の80%)に影響を与え、アジアで最も頻繁に見られる。 散発的な症例は他の地理的地域で見られるが、これらはまれである。 感染性病原体が免疫学的応答の原因であると推定されているが、特定の病原体はまだ同定されていない4-5。

臨床的提示

提示は、皮下腫瘤および頭頸部のリンパ節の拡大、特に下顎骨および耳介後群の角度付近である。 唾液腺(特に耳下腺および顎下腺)および腋窩、鼠径部、膝窩、内側上顆6および他の場所のリンパ節も1,4-5に関与する可能性がある。 彼らは通常苦痛ではありません。 隣接する軟部組織の関与はまれであるが、耳の耳介への直接の拡張が記載されている。

これらの変化は、通常、末梢血および組織における好酸球増多、および免疫グロブリンE(IgE)4-5の血清レベルの顕著な増加と関連している。

木村病患者における好酸球性髄膜炎7の症例報告があり、一部の著者はネフローゼ症候群8の症例報告を報告している。

病理学

組織学的に木村病は以下のことを特徴とする:

  • リンパ卵胞の増殖
  • 細胞浸潤
    • 好酸球(大多数)、時には好酸球膿瘍に進行する
    • 形質細胞リンパ球、肥満細胞
  • 毛細血管後細静脈の血管増殖
  • 線維症

末梢好酸球増加症が一般的である。

X線写真の特徴

超音波

超音波は、首の評価や生検を支援するための有用なモダリティです。
超音波機能を含む2:

  • 固体、拡大されたノードは、時にはhilarアーキテクチャを維持
  • 低エコー、通常は均質: ~90%
  • 壊死の病巣: ~15%
  • 通常、肺門分布における血管新生の増加: ~90%
  • 唾液腺も低エコーであるが、通常はより不均一な
CT

CTは、

  • 著しく拡大した頚部節+/-耳下腺および顎下腺
  • 節の激しい増強
  • 異質な増強を示している。唾液腺
mri

mri信号の強度と増強は、線維症と血管増殖の量によって異なります1。

  • : 唾液腺組織と比較したhypointenseまたはisointense
  • T2
    • 典型的には唾液腺組織と比較したhyperintense
    • 程度に応じた可変線維症
  • T1C+(Gd):通常、均質な増強

治療と予後

木村病は良性であり、しっかりと確立された治療プロトコールは記載されていない。 オプションは4-5:

  • 保存的管理
  • 放射線療法
  • ステロイドおよびオキシフェンブタゾン(一過性の改善のみ)1
  • 切除
  • シクロスポリン

ステロイドおよび手術で再発率が高く、そのような放射線療法は一部の著者4によって支持されている。良性であり、患者は若いですが、すべてが同意するわけではありません1。 シクロスポリン(8)で治癒したと伝えられる患者がいた。

歴史と語源

1937年にKimとSzetoによって好酸球性過形成リンパ顆粒腫9として中国で初めて記載された。 その後、1948年にKimuraらによって記載された。 日本では5.

鑑別診断

画像上の鑑別診断はリンパ節拡大の鑑別診断であり、以下を含む:

  • 良性反応性結節/感染性単核球症/薬物反応
  • 結節metastases
  • リンパ腫/白血病
  • 結核性腺炎
  • 菊池藤本病
  • キャッスルマン病
  • 寄生虫感染

組織学的には木村病は当初、好酸球増多(alhe)を伴う血管リンパ過形成に関連していると考えられていたが、臨床的および放射線学的には明らかに異な:

  • ALHEは主に女性の白人に影響を与えます
  • alheはリンパ節の拡大のない真皮に影響を与えます