Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: esettanulmány
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
az ENT / fej-és Nyaksebészet 1 szakasza, Sebészeti Osztály, Aga Khan Egyetemi Kórház, Karacsi, Pakisztán
2 kórszövettani részleg, Patológiai és laboratóriumi Orvostudományi Tanszék, Aga Khan Egyetemi Kórház, Karacsi, Pakisztán

a benyújtás dátuma 17-szept-2016
elfogadás dátuma 06-okt-2016
az internetes közzététel dátuma 7-Február-2017

levelezési cím:
Rahim Dhanani
3. blokk-e / II, lakásszám 604 Alkausar homes, Nazimabad a gole market közelében, Karachi, 74800
Pakisztán

támogatás forrása: nincs, összeférhetetlenség: nincs

ellenőrzés

DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415

absztrakt

a halálos középvonalú granuloma ritkasága és a klinikusok többségének a betegséggel kapcsolatos ismereteinek hiánya miatt ez a betegség nehezen diagnosztizálható. A betegség nem specifikus tünetei akadályozzák a helyes diagnózist, és késleltetik a megfelelő kezelést. A sebészek korlátozott szerepet játszanak ebben az állapotban. Bemutatunk egy 38 éves férfi esetjelentését ezzel a ritka betegséggel.

kulcsszavak: halálos középvonalú granuloma, limfóma, T-sejtes limfoproliferatív rendellenesség

hogyan lehet idézni ezt a cikket:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Halálos középvonalú granuloma: esettanulmány. Egyiptom J Otolaryngol 2017;33:131-3

Bevezetés

a halálos középvonalú granuloma szindróma (LMG) Nagyon ritka állapot, nehéz diagnózissal, mivel a tünetek nem specifikusak, és a vele kapcsolatos betegségek széles körben elterjedtek. Először 1897-ben írták le, később több nevet kapott. Az összes ilyen elváltozásban megtalálható közös tényező az orr építészetének megsemmisítése, ami kozmetikai és funkcionális deformitáshoz vezet, a fekélyes elváltozás kialakulása miatt . Itt egy LMG esetet mutatunk be egy 38 éves férfiban, akinek klinikai története volt.

esettanulmány

egy 38 éves férfit, akinek nincs ismert komorbiditása, az Aga Khan Egyetemi Kórház Otolaryngology, Head and Neck Surgery ambulanciájára utalták, az elmúlt 1 évben az arcon fekély panaszával. Ez egy fájdalmas fekély volt, amely kezdetben az orrhegy felett alakult ki, és fokozatosan nőtt az 1 év alatt. Nem volt anamnézisében trauma, orrdugulás vagy orrvérzés. A beteg nem fogadta el az orvosi tanácsot, és más lehetőségeket választott; ebben az időszakban a beteg a sebben rágcsálókat fejlesztett ki. A seb többszörös eltávolításán esett át, és egy másik sebészeti központban is sikertelen kísérletet tettek az arcrekonstrukcióra.

a vizsgálat során megállapították, hogy a beteg jól orientálódott az időre, a helyre és a személyre, és életmentően stabil volt. Volt egy fekélyes elváltozás, az orrszerkezet, a felső ajak és a kemény szájpad hiánya. Fekete nekrotikus területeket láttak az elváltozás körül, és rossz szag áradt belőle. Nem volt nyaki lymphadenopathia. Az arc jobb oldalán egy lábszárny is látható volt, amely a rekonstrukciós műtét korábbi sikertelen kísérletét jelentette ().

1. ábra: midfacialis sebű beteg.
kattintson ide a megtekintéshez

a beteget felvették a kórterembe, és laboratóriumi vizsgálatoknak vetették alá, amelyek alacsony hemoglobin-és hematokritszintet és normális teljes leukocita számot mutattak. Mellkas röntgenfelvételt szereztek, ami normális volt. Komputertomográfiás vizsgálatot végeztek a fej és a nyak kontrasztjával, amely kiterjedt arcdeformitást mutatott a kemény szájpad nem vizualizációjával, a kétoldali maxilláris sinusok elülső falával, az orr turbinájával és az orrával, valamint a jobb buccogingivalis sulcus lágyszöveti elváltozásának fokozásával, lymphadenopathia és pan sinusitis nélkül (). A beteget műtéti beavatkozásra tervezték, az arc sebét megtisztították és a lézió biopsziáját elvégezték. Az intraoperatív leletek közé tartozik a nekrotikus seb és a fekete szövet, amely magában foglalja az arcot, az orrot, a maxilláris sinusokat, a jobb oldali szájüreget és az alveoláris csontot. A nekrotikus szövet eltávolítását végeztük, és a sebből és a szövetből származó tenyészeteket több biopsziára küldtük ().

2. ábra: koronális és axiális CT képek, amelyek hibákat mutatnak. CT, számítógépes tomográfia.
kattintson ide a megtekintéshez
3. ábra: intraoperatív kép, amely a nekrotikus sebet mutatja.
kattintson ide a megtekintéshez

az intraoperatívan küldött tenyészetek negatívak voltak savgyors bacillusra és gombára. Az orrszövet Staphylococcus aureus és S. proteus növekedést mutatott. A biokémiai markerek, mint a c-ANCA és a p-ANCA negatívak voltak. A végleges hisztopatológia felső ajak elváltozást és orrszeptum elváltozást, a maxilláris Szövet pedig T-sejtes lymphoproliferatív rendellenességet mutatott. A különbségek közé tartozott a perifériás T-sejtes lymphoma és a természetes gyilkos (nk)/T-sejtes lymphoma. Az immunhisztokémiai festés pozitív reakcióképességet mutatott a neoplasztikus sejtekben az LCA, a Pan T (CD3), a Ki-67 (Mib-1) 70-80%, a CD56, a CD30 (foltos pozitív) és a Mic-2 (foltos pozitív) ( és) tekintetében. A beteget az onkológiai osztályra utalták, majd később elvesztették a nyomon követést.

4. ábra: jelentős mag pleomorfizmust, hyperchromasiát, gyakori mitózist (rövid nyíl) és apoptózist (hosszú nyíl) mutató nagyméretű tumorsejtek nagy teljesítményű nagyítása. A nekrózis területei az ábra (csillag) bal oldalán is láthatók (H& e folt; 600 nagyítás).
kattintson ide a megtekintéshez

beszélgetés

a sinonasalis régió és a nasopharynx rosszindulatú limfómái többnyire non-Hodgkin limfóma típusúak, és NK/T-sejt típusú, B-sejt típusú vagy perifériás T-sejt típusúak. Az orr típus leggyakoribb, amelyben az orrüreg az érintettség helye, az extranodális nk / T-sejtes limfómák . Ezt a betegséget különböző kifejezésekkel, például LMG-vel, polimorf retikulózissal és rosszindulatú középvonalú retikulózissal említik . A halálos középvonalú granuloma kifejezést először McBride írta le 1897-ben .
durván, a lézió úgy néz ki, mint egy nekrotikus granuloma, amelyet az orr és a paranasalis sinusok fekélyesedése és megsemmisítése jellemez, a régió lágyszövetével, csontjával és porcos eróziójával. A betegség lefolyása olyan agresszív és halálos, hogy LMG-nek nevezik .
leggyakrabban az ázsiaiaknál és a Mexikóiaknál fordul elő az élet negyedik évtizede körül. A férfi–nő arány 8 : 1 és 2 : 1 között mozog, és összefüggést mutat az Epstein-Barr vírussal . A fő tünet az orr-torlódás orrváladékkal vagy anélkül. Orális vagy orrfekély kötőhártya-gyulladással is előfordulhat, végül az orrszeptum perforációja a környező szövetek megcsonkításával történik .
a kezelési tervnek Multispeciality team megközelítésnek kell lennie, és tartalmaznia kell a hematológusokkal, onkológusokkal és sugárzási onkológusokkal folytatott konzultációkat. Mivel a betegség nagyon ritka és nem gyakori, a kezelés standardja még mindig fejlődik, és a végleges kezelést még nem határozták meg. Több protokollt, mint a CHOP és a smile, használnak a sugárzással együtt .
a kombinált kezelés eredményei nem biztatóak, és 5 éves túlélési arányt eredményeztek 20-80% között; sajnos a betegség progressziója a kezelés ellenére gyorsan megtörténik . A sebész szerepe a biopsziára, a légutak stabilizálására, szükség esetén a betegség eltávolítására korlátozódik; a későbbi szakaszokban, ha a beteg túlél, a sebész szerepet játszik a rekonstrukcióban. Mivel a relapszus aránya magas és a kezelésre adott válasz alacsony, rendszeres nyomon követésre van szükség.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
előadás az Aga Khan Egyetemi Kórházban, Karacsiban, Pakisztánban; 17th október 2015. Nincsenek összeférhetetlenségek.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK a középvonalas destruktív elváltozások dilemmája: esetsorozat és diagnosztikai áttekintés. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. középvonalbeli halálos granuloma: klinikai rejtély. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh a, Pahwa M. halálos középvonali granuloma. Indiai Dermatol Online J 2013; 4:37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. orr extranodális NK/T-sejtes limfóma, amely perforáló palatális fekélyként jelentkezik: diagnosztikai kihívás. Indiai J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nazális T-sejt/természetes gyilkos sejt lymphoma: Egy új klinikai patológiai egység CT és MR képalkotó jellemzői. Vagyok J Roentgenol 2000; 174:1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R és mtsai. Elsődleges orr természetes gyilkossejtes lymphoma: hosszú távú kezelés kimenetele és kapcsolat a nemzetközi prognosztikai indexszel. Vér 2004; 103: 216-221.

számok

, , , ,

ezt a cikket Idézte
1 magas fokú bőr B-sejtes limfóma, amely halálos középvonalú granulomaként jelentkezik-szokatlan megjelenésről szóló esetjelentés
Szneha Patel, Krina B. Patel, Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin S. Vora
nemzetközi dermatológiai folyóirat. 2019;
|