CASE REPORT
Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133
Lethal midline granuloma: esettanulmány
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
az ENT / fej-és Nyaksebészet 1 szakasza, Sebészeti Osztály, Aga Khan Egyetemi Kórház, Karacsi, Pakisztán
2 kórszövettani részleg, Patológiai és laboratóriumi Orvostudományi Tanszék, Aga Khan Egyetemi Kórház, Karacsi, Pakisztán
a benyújtás dátuma | 17-szept-2016 |
elfogadás dátuma | 06-okt-2016 |
az internetes közzététel dátuma | 7-Február-2017 |
levelezési cím:
Rahim Dhanani
3. blokk-e / II, lakásszám 604 Alkausar homes, Nazimabad a gole market közelében, Karachi, 74800
Pakisztán
támogatás forrása: nincs, összeférhetetlenség: nincs
DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415
absztrakt |
a halálos középvonalú granuloma ritkasága és a klinikusok többségének a betegséggel kapcsolatos ismereteinek hiánya miatt ez a betegség nehezen diagnosztizálható. A betegség nem specifikus tünetei akadályozzák a helyes diagnózist, és késleltetik a megfelelő kezelést. A sebészek korlátozott szerepet játszanak ebben az állapotban. Bemutatunk egy 38 éves férfi esetjelentését ezzel a ritka betegséggel.
kulcsszavak: halálos középvonalú granuloma, limfóma, T-sejtes limfoproliferatív rendellenesség
hogyan lehet idézni ezt a cikket:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Halálos középvonalú granuloma: esettanulmány. Egyiptom J Otolaryngol 2017;33:131-3
Bevezetés | ![]() |
a halálos középvonalú granuloma szindróma (LMG) Nagyon ritka állapot, nehéz diagnózissal, mivel a tünetek nem specifikusak, és a vele kapcsolatos betegségek széles körben elterjedtek. Először 1897-ben írták le, később több nevet kapott. Az összes ilyen elváltozásban megtalálható közös tényező az orr építészetének megsemmisítése, ami kozmetikai és funkcionális deformitáshoz vezet, a fekélyes elváltozás kialakulása miatt . Itt egy LMG esetet mutatunk be egy 38 éves férfiban, akinek klinikai története volt.
esettanulmány | ![]() |
egy 38 éves férfit, akinek nincs ismert komorbiditása, az Aga Khan Egyetemi Kórház Otolaryngology, Head and Neck Surgery ambulanciájára utalták, az elmúlt 1 évben az arcon fekély panaszával. Ez egy fájdalmas fekély volt, amely kezdetben az orrhegy felett alakult ki, és fokozatosan nőtt az 1 év alatt. Nem volt anamnézisében trauma, orrdugulás vagy orrvérzés. A beteg nem fogadta el az orvosi tanácsot, és más lehetőségeket választott; ebben az időszakban a beteg a sebben rágcsálókat fejlesztett ki. A seb többszörös eltávolításán esett át, és egy másik sebészeti központban is sikertelen kísérletet tettek az arcrekonstrukcióra.
a vizsgálat során megállapították, hogy a beteg jól orientálódott az időre, a helyre és a személyre, és életmentően stabil volt. Volt egy fekélyes elváltozás, az orrszerkezet, a felső ajak és a kemény szájpad hiánya. Fekete nekrotikus területeket láttak az elváltozás körül, és rossz szag áradt belőle. Nem volt nyaki lymphadenopathia. Az arc jobb oldalán egy lábszárny is látható volt, amely a rekonstrukciós műtét korábbi sikertelen kísérletét jelentette ().
![]() |
1. ábra: midfacialis sebű beteg. kattintson ide a megtekintéshez |
a beteget felvették a kórterembe, és laboratóriumi vizsgálatoknak vetették alá, amelyek alacsony hemoglobin-és hematokritszintet és normális teljes leukocita számot mutattak. Mellkas röntgenfelvételt szereztek, ami normális volt. Komputertomográfiás vizsgálatot végeztek a fej és a nyak kontrasztjával, amely kiterjedt arcdeformitást mutatott a kemény szájpad nem vizualizációjával, a kétoldali maxilláris sinusok elülső falával, az orr turbinájával és az orrával, valamint a jobb buccogingivalis sulcus lágyszöveti elváltozásának fokozásával, lymphadenopathia és pan sinusitis nélkül (). A beteget műtéti beavatkozásra tervezték, az arc sebét megtisztították és a lézió biopsziáját elvégezték. Az intraoperatív leletek közé tartozik a nekrotikus seb és a fekete szövet, amely magában foglalja az arcot, az orrot, a maxilláris sinusokat, a jobb oldali szájüreget és az alveoláris csontot. A nekrotikus szövet eltávolítását végeztük, és a sebből és a szövetből származó tenyészeteket több biopsziára küldtük ().
![]() |
2. ábra: koronális és axiális CT képek, amelyek hibákat mutatnak. CT, számítógépes tomográfia. kattintson ide a megtekintéshez |
![]() |
3. ábra: intraoperatív kép, amely a nekrotikus sebet mutatja. kattintson ide a megtekintéshez |
az intraoperatívan küldött tenyészetek negatívak voltak savgyors bacillusra és gombára. Az orrszövet Staphylococcus aureus és S. proteus növekedést mutatott. A biokémiai markerek, mint a c-ANCA és a p-ANCA negatívak voltak. A végleges hisztopatológia felső ajak elváltozást és orrszeptum elváltozást, a maxilláris Szövet pedig T-sejtes lymphoproliferatív rendellenességet mutatott. A különbségek közé tartozott a perifériás T-sejtes lymphoma és a természetes gyilkos (nk)/T-sejtes lymphoma. Az immunhisztokémiai festés pozitív reakcióképességet mutatott a neoplasztikus sejtekben az LCA, a Pan T (CD3), a Ki-67 (Mib-1) 70-80%, a CD56, a CD30 (foltos pozitív) és a Mic-2 (foltos pozitív) ( és) tekintetében. A beteget az onkológiai osztályra utalták, majd később elvesztették a nyomon követést.
![]() |
4. ábra: jelentős mag pleomorfizmust, hyperchromasiát, gyakori mitózist (rövid nyíl) és apoptózist (hosszú nyíl) mutató nagyméretű tumorsejtek nagy teljesítményű nagyítása. A nekrózis területei az ábra (csillag) bal oldalán is láthatók (H& e folt; 600 nagyítás). kattintson ide a megtekintéshez |
beszélgetés | ![]() |
a sinonasalis régió és a nasopharynx rosszindulatú limfómái többnyire non-Hodgkin limfóma típusúak, és NK/T-sejt típusú, B-sejt típusú vagy perifériás T-sejt típusúak. Az orr típus leggyakoribb, amelyben az orrüreg az érintettség helye, az extranodális nk / T-sejtes limfómák . Ezt a betegséget különböző kifejezésekkel, például LMG-vel, polimorf retikulózissal és rosszindulatú középvonalú retikulózissal említik . A halálos középvonalú granuloma kifejezést először McBride írta le 1897-ben .
durván, a lézió úgy néz ki, mint egy nekrotikus granuloma, amelyet az orr és a paranasalis sinusok fekélyesedése és megsemmisítése jellemez, a régió lágyszövetével, csontjával és porcos eróziójával. A betegség lefolyása olyan agresszív és halálos, hogy LMG-nek nevezik .
leggyakrabban az ázsiaiaknál és a Mexikóiaknál fordul elő az élet negyedik évtizede körül. A férfi–nő arány 8 : 1 és 2 : 1 között mozog, és összefüggést mutat az Epstein-Barr vírussal . A fő tünet az orr-torlódás orrváladékkal vagy anélkül. Orális vagy orrfekély kötőhártya-gyulladással is előfordulhat, végül az orrszeptum perforációja a környező szövetek megcsonkításával történik .
a kezelési tervnek Multispeciality team megközelítésnek kell lennie, és tartalmaznia kell a hematológusokkal, onkológusokkal és sugárzási onkológusokkal folytatott konzultációkat. Mivel a betegség nagyon ritka és nem gyakori, a kezelés standardja még mindig fejlődik, és a végleges kezelést még nem határozták meg. Több protokollt, mint a CHOP és a smile, használnak a sugárzással együtt .
a kombinált kezelés eredményei nem biztatóak, és 5 éves túlélési arányt eredményeztek 20-80% között; sajnos a betegség progressziója a kezelés ellenére gyorsan megtörténik . A sebész szerepe a biopsziára, a légutak stabilizálására, szükség esetén a betegség eltávolítására korlátozódik; a későbbi szakaszokban, ha a beteg túlél, a sebész szerepet játszik a rekonstrukcióban. Mivel a relapszus aránya magas és a kezelésre adott válasz alacsony, rendszeres nyomon követésre van szükség.
pénzügyi támogatás és szponzorálás
nulla.
összeférhetetlenség
előadás az Aga Khan Egyetemi Kórházban, Karacsiban, Pakisztánban; 17th október 2015. Nincsenek összeférhetetlenségek.
![]() |
Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK a középvonalas destruktív elváltozások dilemmája: esetsorozat és diagnosztikai áttekintés. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
![]() |
|
Batra P, Shah N, Mathur S. középvonalbeli halálos granuloma: klinikai rejtély. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
![]() |
|
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
![]() ![]() |
|
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
![]() ![]() |
|
Mallya V, Singh a, Pahwa M. halálos középvonali granuloma. Indiai Dermatol Online J 2013; 4:37-39.
![]() ![]() |
|
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. orr extranodális NK/T-sejtes limfóma, amely perforáló palatális fekélyként jelentkezik: diagnosztikai kihívás. Indiai J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
![]() ![]() |
|
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nazális T-sejt/természetes gyilkos sejt lymphoma: Egy új klinikai patológiai egység CT és MR képalkotó jellemzői. Vagyok J Roentgenol 2000; 174:1141-1145.
![]() |
|
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R és mtsai. Elsődleges orr természetes gyilkossejtes lymphoma: hosszú távú kezelés kimenetele és kapcsolat a nemzetközi prognosztikai indexszel. Vér 2004; 103: 216-221.
![]() |
számok
, , , ,
|
|||||||||||||||||
![]() ![]() ![]() ![]() ![]() |
|||||||||||||||||
![]() |