Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: a case report
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 Section of ENT/Head and Neck Surgery, Department of Surgery, Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan
2 Section of Histopatology, Department of Pathology and Laboratory Medicine, Aga Khan University Hospital, Karachi, Pakistan

toimituspäivä 17-syys-2016
hyväksymispäivä 06-loka-2016
Verkkojulkaisupäivä 7-helmi-2017

Postiosoite:
Rahim Dhanani
Block 3-E / II, Flat number 604 Alkausar homes, Nazimabad near gole market, Karachi, 74800
Pakistan

tuen lähde: ei mitään, eturistiriita: Ei mitään

Tarkista

DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415

tiivistelmä

tappavan keskiviivan granulooman harvinaisuus ja lääkärien enemmistön tiedon puute tästä taudista tekee tästä taudista vaikeasti diagnosoitavan kokonaisuuden. Tämän taudin epäspesifiset oireet estävät oikean diagnoosin ja johtavat asianmukaisen hoidon viivästymiseen. Kirurgien rooli tässä tilassa on rajallinen. Esitämme rikosilmoituksen 38-vuotiaasta miehestä, jolla on harvinainen sairaus.

avainsanat: lethal midline granulooma, lymfooma, T-cell lymfoproliferative disorder

How to cite this article:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Tappava keskiviivan granulooma: tapausraportti. Egypti J Otolaryngol 2017;33:131-3

Johdanto

Lethal midline granuloma syndrome (LMG) on erittäin harvinainen tila, jossa on vaikea diagnoosi, koska nonspecificity oireita, joilla se esittää ja laaja joukko sairauksia, jotka liittyvät siihen. Se kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1897, ja myöhemmin sille annettiin useita nimiä. Yhteinen tekijä, joka havaittiin kaikissa tällaisissa leesioissa, on nenän arkkitehtuurin tuhoaminen, mikä johtaa kosmeettisiin ja toiminnallisiin epämuodostumiin haavaisen vaurion kehittymisen vuoksi . Tässä on 38-vuotiaan miehen LMG-tapaus, jolla on kliininen historia.

tapauskertomus

38-vuotias mies, jolla ei ole tunnettua oheissairautta, ohjattiin otolaryngologian, pään ja kaulan kirurgian, kirurgian osaston poliklinikalle Aga Khanin yliopistolliseen sairaalaan, jossa oli valitus haavaumasta kasvoissa viimeisen 1 vuoden ajan. Se oli kivulias haavauma, joka kehittyi aluksi nenänpäähän ja kasvoi vähitellen kooltaan 1 vuoden aikana. Hänellä ei ollut traumoja, nenätukoksia tai nenäverenvuotoa. Potilas ei ottanut lääkärin neuvoja ja valitsi muita vaihtoehtoja; tänä aikana potilaalle kehittyi haavassa toukkia. Hän kävi läpi useita haavan debridement ja epäonnistunut yritys kasvojen rekonstruktio tehtiin myös toisessa kirurgisessa keskuksessa.

tutkimuksessa todettiin, että potilas oli hyvin suuntautunut aikaan, paikkaan ja henkilöön ja että hänen elintoimintonsa oli vakaa. Haavainen vamma puuttui nenän rakenteista, ylähuulesta ja kitalaessa. Vaurion ympärillä näkyi mustia nekroottisia alueita, ja siitä lähti likainen smel. Niskan lymfadenopatiaa ei ollut. Kasvojen oikean puolen ympärillä nähtiin myös pedikelliläppä, joka edusti aiempaa epäonnistunutta korjausleikkausyritystä ().

Kuva 1: potilas, jolla on keskihaava.
Klikkaa tästä nähdäksesi

potilas otettiin osastolle ja hänelle tehtiin laboratoriotutkimuksia, joissa todettiin alhainen hemoglobiini-ja hematokriittiarvo sekä normaali leukosyyttien kokonaismäärä. Hänelle hankittiin rintakehän röntgenkuva, mikä oli normaalia. Tietokonetomografia skannata pään ja kaulan kontrasti otettiin, joka osoitti laaja kasvojen epämuodostuma kanssa nonvisualisation kova kitalaki, etuseinät kahdenvälisesti yläleuan poskionteloiden, nenän turbinaatti ja nenä, ja parantaa pehmytkudosvaurio oikeassa buccogingival sulcus nähnyt ilman lymfadenopatia ja pan sinuiitti (). Potilas suunniteltiin kirurgiseen toimenpiteeseen ja hänelle tehtiin kasvohaavan debridisointi ja leesion biopsia. Intraoperatiivisiin löydöksiin kuului nekroottinen haava ja musta kudos, johon kuuluivat kasvot, nenä, yläleuan sivuontelot, oikean puolen suuontelo ja alveolaarinen luu. Nekroottisen kudoksen debridisointi suoritettiin ja haavasta ja kudoksesta lähetettiin viljelmiä useita koepaloja varten ().

kuva 2: Koronaaliset ja aksiaaliset CT-kuvat, joissa on vikoja. TT, tietokonetomografia.
Klikkaa tästä nähdäksesi
kuva 3: intraoperatiivinen kuva, jossa näkyy nekroottinen haava.
Klikkaa tästä nähdäksesi

viljelmät, jotka lähetettiin intraoperatiivisesti, olivat negatiivisia happoa nopeille bacillus-ja sieniviljelmille. Nenäkudoksessa näkyi Staphylococcus aureuksen ja S. Proteuksen kasvua. Biokemialliset merkkiaineet kuten c-ANCA ja p-ANCA olivat negatiivisia. Lopullinen histopatologia osoitti ylähuulen leesion ja nenän väliseinän leesion, ja ylähuulikudoksessa näkyi T-solujen lymfoproliferatiivinen häiriö. Differentiaaleja olivat perifeerinen T-solulymfooma ja luonnollinen tappaja (NK)/T-solulymfooma. Immunohistokemiallinen värjäys osoitti positiivista reaktiivisuutta neoplastisissa soluissa LCA: lle, Pan T: lle (CD3), Ki-67: lle (Mib-1) 70-80%: lle, CD56: lle, CD30: lle (hajanainen positiivinen) ja Mic-2: lle (hajanainen positiivinen) ( ja ). Potilas ohjattiin onkologian osastolle, ja hänet menetettiin myöhemmin jatkohoitoon.

Kuva 4: suuritehoiset suurennus suurikokoisten kasvainsolujen näytteillä merkitty ydin pleomorfismi, hyperchromasia, usein mitoosi (lyhyt nuoli), ja apoptoosi (pitkä nuoli). Kuolioalueet näkyvät myös kuvan vasemmalla puolella (tähti) (H&e tahra; ×400 suurennos).
Klikkaa tästä nähdäksesi

Keskustelu

sinonasaalialueen ja nenänielun pahanlaatuiset lymfoomat ovat enimmäkseen non-Hodgkinin lymfoomatyyppiä ja sijoittuvat joko NK/T-solutyyppiin, B-solutyyppiin tai perifeeriseen T-solutyyppiin. Yleisin nenän tyyppi, jossa nenäontelo on paikalla osallistuminen ovat extranodaalinen NK / T-solujen lymfoomat . Tähän sairauteen on viitattu eri termeillä, kuten LMG, polymorfinen retikuloosi ja pahanlaatuinen midline-retikuloosi . Termin ”Lethal midline granuloma” kuvasi ensimmäisen kerran McBride vuonna 1897 .
törkeästi vaurio näyttää nekroottiselta granuloomalta, jolle on ominaista nenän ja nenän sivuonteloiden haavautuminen ja tuhoutuminen sekä alueen pehmytkudoksen, luun ja ruston eroosio. Taudin kulku on niin aggressiivinen ja tappava, että sitä on kutsuttu LMG: ksi .
sitä esiintyy yleisimmin aasialaisilla ja meksikolaisilla noin elämän neljännellä vuosikymmenellä. Miehen ja naisen suhde vaihtelee 8 : 1: stä 2: 1: een ja osoittaa yhteyttä Epstein–Barr-virukseen . Tärkein oire on nenän tukkoisuus, johon liittyy tai ei liity nenän vuotoa. Suun tai nenän haavauma sidekalvotulehdus voi myös esiintyä, ja perforaatio nenän väliseinä silpominen ympäröivien kudosten lopulta tapahtuu .
hoitosuunnitelman tulee olla monipiippuinen ryhmälähestymistapa, ja siihen tulee sisältyä hematologien, onkologien ja säteilylääkäreiden kuuleminen. Koska sairaus on hyvin harvinainen ja harvinainen, hoitostandardi kehittyy edelleen eikä lopullista hoitoa ole vielä määritelty. Säteilyn ohella käytetään useita protokollia, kuten CHOP ja smile .
yhdistelmähoidon tulokset eivät ole rohkaisevia, ja 5 vuoden elossaololuvut ovat vaihdelleet 20-80%: n välillä; valitettavasti taudin eteneminen tapahtuu nopeasti hoidosta huolimatta . Kirurgin rooli rajoittuu biopsiaan, hengitysteiden vakauttamiseen tarvittaessa ja taudin jälkiverotukseen; myöhemmissä vaiheissa, jos potilas selviää, kirurgilla on rooli jälleenrakentamisessa. Koska relapsien määrä on suuri ja hoitovaste Alhainen, tarvitaan säännöllistä seurantaa.
taloudellinen tuki ja sponsorointi
nolla.
eturistiriidat
esittely kokouksessa Aga Khanin yliopistollisessa sairaalassa, Karachissa, Pakistanissa; 17. lokakuuta 2015. Eturistiriitoja ei ole.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK the dilemma of midline destructive leesions: a case series and diagnostic review. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. Midline lethal granuloma: a clinical enigma. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, Pahwa M. tappava keskiviivan granulooma. Indian Dermatol Online J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan s, Harkova V, Khopkar U. Nasal extanodal NK/T-cell lymfooma presenting as a perforating palatal haavauma: a diagnostic challenge. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nenän T-solu / luonnollinen tappajasolulymfooma: Uuden klinikanpatologisen kokonaisuuden CT-ja MR-kuvantamisominaisuudet. Am J Rotgenol 2000; 174: 1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R et al. Ensisijainen nenän luonnollinen tappajasolulymfooma: pitkän aikavälin hoitotulos ja suhde kansainväliseen prognostiseen indeksiin. Blood 2004; 103: 216-221.

luvut

, , , ,

tätä artikkelia ovat siteeranneet
1 High grade cutaneous B-cell lymfooma presenting as lethal midline granuloma-tapausraportti epätavallinen esitys
Sneha Patel, Krina B. Patel, Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin S. Vora
International Journal of Dermatology. 2019;
|