Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: reporte de un caso
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 Sección de Otorrinolaringología / Cirugía de Cabeza y Cuello, Departamento de Cirugía, Hospital Universitario Aga Khan, Karachi, Pakistán
2 Sección de Histopatología, Departamento de Patología y Medicina de Laboratorio, Hospital Universitario Aga Khan, Karachi, Pakistán

Fecha de presentación 17 de septiembre-2016
Fecha de aceptación 06-Oct-2016
Fecha de publicación en la Web 7-Feb-2017

Dirección de correspondencia:
Rahim Dhanani
Block 3-E / II, Flat number 604 Alkausar homes, Nazimabad near gole market, Karachi, 74800
Pakistán

Fuente de Apoyo: Ninguno, Conflicto de Intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415

Resumen

La rareza del granuloma de línea media letal y la falta de conocimiento por parte de la mayoría de los médicos sobre esta enfermedad hacen que esta enfermedad sea una entidad difícil de diagnosticar. Los síntomas inespecíficos de esta enfermedad presentan obstáculos en el diagnóstico correcto y conducen a un retraso en el tratamiento adecuado. Los cirujanos desempeñan un papel limitado en esta afección. Presentamos el reporte de un caso de un hombre de 38 años con esta rara afección.

Palabras clave: granuloma letal de línea media, linfoma, trastorno linfoproliferativo de células T

Cómo citar este artículo:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Granuloma letal de línea media: reporte de un caso. Egipto J Otorrinolaringol 2017;33:131-3

INTRODUCCIÓN

El síndrome de granuloma de línea media letal (LMG) es una afección muy poco frecuente con un diagnóstico difícil debido a la ineficiencia de los síntomas con los que se presenta y la amplia gama de enfermedades relacionadas con él. Fue descrito por primera vez en 1897, y más tarde se le dieron varios nombres. Un factor común que se encontró en todas estas lesiones es la destrucción de la arquitectura nasal, lo que lleva a una deformidad estética y funcional, debido al desarrollo de una lesión ulcerosa . Presentamos un caso de LMG en un hombre de 38 años que vino con historia clínica.

Reporte de caso

Un varón de 38 años sin comorbilidad conocida fue remitido al ambulatorio de Otorrinolaringología, Cirugía de Cabeza y Cuello, Departamento de Cirugía, en el Hospital Universitario Aga Khan, con una queja de úlcera en la cara durante el último año. Fue una úlcera dolorosa que inicialmente se desarrolló sobre la punta de la nariz y aumentó gradualmente de tamaño durante 1 año. No hubo antecedentes de traumatismo, obstrucción nasal o epistaxis. El paciente no recibió asesoramiento médico y optó por otras opciones; durante este período, el paciente desarrolló gusanos en la herida. Se sometió a un desbridamiento múltiple de la herida y también se realizó un intento fallido de reconstrucción facial en otro centro quirúrgico.

En el examen, se encontró que el paciente estaba bien orientado al tiempo, el lugar y la persona y estaba vitalmente estable. Hubo una lesión ulcerosa con ausencia de estructuras nasales, labio superior y paladar duro. Se observaron áreas necróticas negras alrededor de la lesión y emanaba un olor fétido. No había linfadenopatía en el cuello. También se observó un colgajo de pedicelo alrededor del lado derecho de la cara, que representaba un intento fallido previo de cirugía reconstructiva ().

Figura 1: Paciente con herida en la zona media facial.
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El paciente fue ingresado en la sala y sometido a exámenes de laboratorio, que revelaron niveles bajos de hemoglobina y hematocrito y recuento leucocitario total normal. Se obtuvo una radiografía de tórax, que era normal. Se realizó tomografía computarizada de cabeza y cuello con contraste, que mostró deformidad facial extensa sin visualización del paladar duro, paredes anteriores de los senos maxilares bilaterales, cornetes nasales y nariz, y lesión de tejido blando potenciadora en el surco bucogingival derecho sin linfadenopatía y pan sinusitis (). La paciente fue planificada para intervención quirúrgica y se sometió a desbridamiento de la herida facial y biopsia de la lesión. Los hallazgos intraoperatorios incluyeron herida necrótica y tejido negro que afectaba la cara, la nariz, los senos maxilares, la cavidad oral del lado derecho y el hueso alveolar. Se realizó desbridamiento de tejido necrótico y se enviaron cultivos de la herida y el tejido para realizar múltiples biopsias ().

Figura 2: Imágenes de TC coronales y axiales que muestran defectos. TAC, tomografía computarizada.
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Figura 3: Imagen intraoperatoria de la herida necrótica.
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Los cultivos que se enviaron intraoperatoriamente fueron negativos para bacilo y hongo rápido ácido. El tejido nasal mostró crecimiento de Staphylococcus aureus y S. proteus. Marcadores bioquímicos como c-ANCA y p-ANCA fueron negativos. La histopatología final mostró lesión del labio superior y del tabique nasal, y el tejido maxilar mostró trastorno linfoproliferativo de células T. Los diferenciales incluyeron el linfoma de células T periféricas y el linfoma de células T de asesino natural (NK)/linfoma de células T. La tinción inmunohistoquímica mostró un patrón de reactividad positivo en células neoplásicas para LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (positivo en parches) y Mic-2 (positivo en parches) ( and ). El paciente fue remitido al departamento de oncología y posteriormente se perdió para el seguimiento.

Figura 4: Aumento de alta potencia de células tumorales de gran tamaño que presentan pleomorfismo nuclear marcado, hipercromasia, mitosis frecuente (flecha corta) y apoptosis (flecha larga). También se observan áreas de necrosis en el lado izquierdo de la figura (estrella) (H&mancha E; aumento de ×400).
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Debate

Los linfomas malignos de la región sinonasal y la nasofaringe son en su mayoría del tipo de linfoma no Hodgkin y caen en el tipo de células NK/T, el tipo de células B o el tipo de células T periféricas. Los más comunes del tipo nasal en el que la cavidad nasal es el sitio de compromiso son los linfomas extranodales de células NK/T. Esta enfermedad se ha referido con diferentes términos, como MGL, reticulosis polimórfica y reticulosis maligna de la línea media . El término «granuloma letal de la línea media» fue descrito por primera vez por McBride en 1897 .
En general, la lesión se parece a un granuloma necrótico, que se caracteriza por ulceración y destrucción de la nariz y los senos paranasales con erosión de tejido blando, hueso y cartílago de la región. El curso de la enfermedad es tan agresivo y letal que se ha denominado LMG .
Se presenta más comúnmente en asiáticos y mexicanos alrededor de la cuarta década de vida. La proporción de hombres a mujeres varía de 8 : 1 a 2 : 1 y muestra asociación con el virus de Epstein–Barr . El síntoma principal es congestión nasal con o sin secreción nasal. También puede ocurrir úlcera oral o nasal con conjuntivitis, y eventualmente se produce perforación del tabique nasal con mutilación de los tejidos circundantes .
El plan de tratamiento debe ser un enfoque de equipo de múltiples especialidades y debe incluir consultas con hematólogos, oncólogos y radioncólogos. Como la enfermedad es muy rara y poco común, el tratamiento estándar aún está evolucionando y el tratamiento definitivo aún no se ha delineado. Se están utilizando múltiples protocolos, como CHOP y smile, junto con la radiación .
Los resultados del tratamiento combinado no son alentadores y han arrojado tasas de supervivencia a 5 años que oscilan entre el 20 y el 80%; desafortunadamente, la progresión de la enfermedad ocurre rápidamente a pesar del tratamiento . El papel del cirujano se limita a la biopsia, la estabilización de las vías respiratorias si es necesario y el desbridamiento de la enfermedad; en etapas posteriores, si el paciente sobrevive, el cirujano tiene un papel en la reconstrucción. Como la tasa de recaída es alta y la respuesta al tratamiento es baja, se requieren seguimientos regulares.
Apoyo financiero y patrocinio
Nada.
Conflictos de intereses
Presentación en una reunión en el Hospital Universitario Aga Khan, Karachi, Pakistán; 17 de octubre de 2015. No hay conflictos de intereses.

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Figuras

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Este artículo ha sido citado por
1 Linfoma cutáneo de células B de alto grado que se presenta como granuloma de línea media letal-reporte de un caso de presentación inusual
Sneha Patel, Krina B. Patel, Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin S. Vora
Revista Internacional de Dermatología. 2019;
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