Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: en sagsrapport
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tarik2
1 Afdeling for ØNH / hoved-og Nakkekirurgi, kirurgisk afdeling, Aga Khan Universitetshospital, Karachi, Pakistan
2 sektion for histopatologi, Institut for patologi og laboratoriemedicin, Aga Khan Universitetshospital, Karachi, Pakistan

Dato for indsendelse 17-Sep-2016
Acceptdato 06-Okt-2016
Dato for offentliggørelse 7-Feb-2017

korrespondance adresse:
Rahim Dhanani
blok 3-E/II, flad nummer 604 Alkausar hjem, Nasimabad nær Gole Marked, Karachi, 74800
Pakistan

kilde til støtte: ingen, interessekonflikt: ingen

Tjek

DOI: 10.4103 / 1012-5574.199415

Abstract

sjældenheden ved dødelig midtlinjegranulom og manglende viden fra flertallet af klinikere om denne sygdom gør denne sygdom til en vanskelig enhed at diagnosticere. Ikke-specifikke symptomer på denne sygdom udgør hindringer i korrekt diagnose og fører til en forsinkelse i korrekt behandling. Kirurger spiller en begrænset rolle i denne tilstand. Vi præsenterer en sagsrapport om en 38-årig mand med denne sjældne tilstand.

nøgleord: dødelig midtlinjegranulom, lymfom, T-celle lymfoproliferativ lidelse

sådan citeres denne artikel:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tarik MU. Dødelig midtlinjegranulom: en sagsrapport. Egypten J Otolaryngol 2017;33:131-3

Indledning

Lethal midline granuloma syndrome (LMG) er en meget sjælden tilstand med en vanskelig diagnose på grund af uspecifikiteten af de symptomer, som den præsenterer, og den udbredte række sygdomme, der er relateret til den. Det blev først beskrevet i 1897, og senere blev det givet flere navne. En fælles faktor, der blev fundet i alle sådanne læsioner, er ødelæggelsen af nasal arkitektur, hvilket fører til kosmetisk og funktionel deformitet på grund af udviklingen af en ulcerøs læsion . Her præsenterer vi et tilfælde af LMG i en 38-årig mand, der kom med en klinisk historie.

Sagsberetning

en 38-årig mand uden kendt comorbiditet blev henvist til poliklinikken for Otolaryngologi, hoved-og halskirurgi, kirurgisk afdeling, på Aga Khan Universitetshospital med en klage over et mavesår i ansigtet i det sidste 1 år. Det var et smertefuldt mavesår, der oprindeligt udviklede sig over næsespidsen og gradvist steg i størrelse over 1 år. Der var ingen historie med traumer, nasal obstruktion eller næseblod. Patienten tog ikke lægehjælp og valgte andre muligheder; i løbet af denne periode udviklede patienten maddiker i såret. Han gennemgik flere debrideringer af såret, og et mislykket forsøg på ansigtsrekonstruktion blev også foretaget på et andet kirurgisk center.

ved undersøgelse viste patienten sig at være godt orienteret mod tid, sted og person og var meget stabil. Der var en ulcerøs læsion med fravær af nasale strukturer, overlæbe og hård gane. Sorte nekrotiske områder blev set omkring læsionen, og det udstrålede en dårlig smeltning. Der var ingen nakke lymfadenopati. En pedicel flap blev også set omkring højre side af ansigtet, hvilket repræsenterede et tidligere mislykket forsøg på rekonstruktiv kirurgi ().

Figur 1: Patient med et midfacialt sår.
Klik her for at se

patienten blev indlagt på afdelingen og underkastet laboratorieundersøgelser, som afslørede lave hæmoglobin-og hæmatokritniveauer og normalt totalt leukocytantal. Der blev erhvervet en røntgenbillede af brystet, hvilket var normalt. Computertomografi scanning af hoved og nakke med kontrast blev taget, hvilket viste omfattende ansigtsdeformitet med ikke-visuel behandling af hård gane, forreste vægge af bilateralt maksillære bihuler, nasal turbinat og næse og forbedring af blødt vævslæsion i højre buccogingival sulcus set uden lymfadenopati og pan sinusitis (). Patienten blev planlagt til kirurgisk indgreb og gennemgik debridering af ansigtssår og biopsi af læsionen. Intraoperative fund omfattede nekrotisk sår og sort væv, der involverede ansigt, næse, maksillære bihuler, højre mundhule og alveolær knogle. Debridering af nekrotisk væv blev udført, og kulturer fra såret og vævet blev sendt til flere biopsier ().

figur 2: koronale og aksiale CT-billeder, der viser defekter. CT, computertomografi.
Klik her for at se
figur 3: intraoperativt billede, der viser det nekrotiske sår.
Klik her for at se

kulturer, der blev sendt intraoperativt, var negative for syrefast bacillus og svamp. Nasal væv viste vækst af Staphylococcus aureus og S. proteus. Biokemiske markører som c-ANCA og p-ANCA var negative. Endelig histopatologi viste en overlæbe læsion og nasal septal læsion, og maksillært væv viste T-celle lymfoproliferativ lidelse. Differentialer omfattede perifert T-celle lymfom og natural killer (NK)/T-celle lymfom. Immunhistokemisk farvning viste et positivt reaktivitetsmønster i neoplastiske celler for LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (ujævn positiv) og Mic-2 (ujævn positiv) ( og ). Patienten blev henvist til onkologisk afdeling og blev senere tabt for opfølgning.

figur 4: forstørrelse med høj effekt af store tumorceller, der udviser markant nuklear pleomorfisme, hyperchromasia, hyppig mitose (kort pil) og apoptose (lang pil). Områder med nekrose ses også på venstre side af figuren (stjerne) (h & e plet; 400 forstørrelse).
Klik her for at se

Diskussion

maligne lymfomer i sinonasalområdet og næsesvælget er for det meste ikke-Hodgkins lymfomtype og falder enten i NK/T-celletype, B-celletype eller perifer T-celletype. Den mest almindelige af næsetypen, hvor næsehulen er stedet for involvering, er de ekstranodale NK/T-cellelymfomer . Denne sygdom er blevet henvist til ved forskellige udtryk, såsom LMG, polymorf retikulose og ondartet midtlinie retikulose . Udtrykket ‘Lethal midline granuloma’ blev først beskrevet af McBride i 1897 .
groft ser læsionen ud som et nekrotisk granulom, der er kendetegnet ved sårdannelse og ødelæggelse af næse og paranasale bihuler med blødt væv, knogler og brusk erosion i regionen. Forløbet af sygdommen er så aggressiv og dødelig, at det er blevet betegnet LMG .
det forekommer oftest hos asiater og Meksikanere omkring det fjerde årti af livet. Forholdet mellem mand og kvinde varierer fra 8 : 1 til 2 : 1 og viser tilknytning til Epstein–Barr-virus . Det største symptom er nasal stuffiness med eller uden nasal udledning. Oral eller nasal sår med konjunktivitis kan også forekomme, og perforering af næseseptum med lemlæstelse af de omgivende væv forekommer til sidst .
behandlingsplanen bør være en multispecialty team tilgang og bør omfatte konsultationer med hæmatologer, onkologer og stråling onkologer. Da sygdommen er meget sjælden og usædvanlig, er en standard for behandling stadig under udvikling, og endelig behandling er endnu ikke afgrænset. Flere protokoller som CHOP og smile bruges sammen med stråling .
resultaterne af den kombinerede behandling er ikke opmuntrende og har givet 5-årige overlevelsesrater fra 20 til 80%; desværre forekommer sygdomsprogression hurtigt på trods af behandlingen . Kirurgens rolle er begrænset til biopsi, stabilisering af luftvejene om nødvendigt og debridering af sygdommen; i senere stadier, hvis patienten overlever, har kirurgen en rolle i genopbygningen. Da tilbagefaldshastigheden er høj, og responsen på behandlingen er lav, kræves regelmæssig opfølgning.
finansiel støtte og sponsorering
nul.
interessekonflikter
præsentation på et møde i Aga Khan Universitetshospital, Karachi, Pakistan; 17.oktober 2015. Der er ingen interessekonflikter.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK dilemmaet med destruktive læsioner i midterlinjen: en sagsserie og diagnostisk gennemgang. Am J Otolaryngol 2010; 31:104-109.
Batra P, Shah N, Mathur S. Midline dødelig granulom: en klinisk Gåde. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, dødeligt midtlinjegranulom. Indisk Dermatol Online J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar U. Nasal ekstranodal NK/T-celle lymfom præsenterer som et perforerende palatal sår: en diagnostisk udfordring. Indisk J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72:218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang kv, kv YL. Nasal T-celle/naturligt dræbercellelymfom: CT-og MR-billeddannelsesfunktioner i en ny klinisk patologisk enhed. Am J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
Choy C, Lie AK, Liang R et al. Primær nasal naturlig dræbercelle lymfom: langsigtet behandlingsresultat og forhold til det internationale prognostiske indeks. Blod 2004; 103:216-221.

tal

, , , ,

denne artikel er Citeret af
1 højkvalitets kutan B-celle lymfom, der præsenteres som dødelig midtlinjegranulom-sagsrapport om en usædvanlig præsentation
Sneha Patel, Krina B. Patel, Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin S. Vora
International Journal of Dermatology. 2019;
|