Lethal midline granuloma: a case report Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU – Egypt J Otolaryngol

CASE REPORT

Year : 2017 | Volume : 33 | Issue : 1 | Page : 131-133

Lethal midline granuloma: kazuistika
Salman Ahmed Mangrio1, Rahim Dhanani1, Mubasher Ikram1, Muhammad Usman Tariq2
1 sekce ORL/chirurgie hlavy a krku, oddělení chirurgie, Fakultní nemocnice Aga Khan, Karáčí, Pákistán
2 sekce histopatologie, oddělení patologie a laboratorní medicíny, Univerzitní nemocnice Aga Khan, Karáčí, Pákistán

datum podání 17-Sep-2016
datum přijetí 06-Říjen-2016
Datum zveřejnění na webu 7. února-2017

Korespondenční adresa:
Rahim Dhanani
Block 3-E / II, Flat number 604 Alkausar homes, Nazimabad near gole market, Karáčí, 74800
Pákistán

zdroj podpory: žádný, střet zájmů: Žádný

kontrola

doi: 10.4103 / 1012-5574.199415

Abstrakt

vzácnost smrtícího granulomu střední linie a nedostatek znalostí většiny lékařů o této nemoci činí toto onemocnění obtížnou entitou k diagnostice. Nespecifické příznaky tohoto onemocnění představují překážky ve správné diagnóze a vedou ke zpoždění správné léčby. Chirurgové hrají v tomto stavu omezenou roli. Předkládáme kazuistiku 38letého muže s tímto vzácným stavem.

klíčová slova: letální granulom střední linie, lymfom, lymfoproliferativní porucha T-buněk

jak citovat tento článek:
Mangrio SA, Dhanani R, Ikram M, Tariq MU. Smrtelný granulom střední linie: kazuistika. Egypt J Otolaryngol 2017;33:131-3

Úvod

letální granulomový syndrom střední linie (LMG) je velmi vzácný stav s obtížnou diagnózou kvůli nespecifičnosti symptomů, s nimiž se projevuje, a rozšířené řadě nemocí, které s ním souvisejí. Poprvé byl popsán v roce 1897 a později dostal více jmen. Společným faktorem, který byl nalezen ve všech takových lézích, je zničení nosní architektury, což vede k kosmetické a funkční deformitě v důsledku vývoje ulcerativní léze . Zde uvádíme případ LMG u 38letého muže, který přišel s klinickou anamnézou.

kazuistika

38letý muž bez známé komorbidity byl předán na ambulanci otolaryngologie, chirurgie hlavy a krku, Chirurgické oddělení, ve Fakultní nemocnici Aga Khan se stížností na vřed na obličeji za poslední 1 rok. Byl to bolestivý vřed, který se zpočátku vyvinul přes špičku nosu a postupně se zvětšoval po dobu 1 roku. Nebyly zaznamenány žádné trauma, nosní obstrukce nebo epistaxe. Pacient nepřijal lékařskou pomoc a rozhodl se pro jiné možnosti; během tohoto období se u pacienta vyvinuly červy v ráně. Podstoupil několikanásobné odstranění rány a neúspěšný pokus o rekonstrukci obličeje byl proveden také v jiném chirurgickém centru.

při vyšetření bylo zjištěno, že pacient je dobře orientován na čas, místo a osobu a byl životně stabilní. Došlo k ulcerativní lézi s absencí nosních struktur, horního rtu a tvrdého patra. Kolem léze byly vidět černé nekrotické oblasti a vyzařovala špinavá vůně. Nebyla tam žádná lymfadenopatie krku. Kolem pravé strany obličeje byla také vidět klapka pedikelu, což představovalo předchozí neúspěšný pokus o rekonstrukční chirurgii ().

Obrázek 1: pacient s midfaciální ranou.
Klikněte zde pro zobrazení

pacient byl přijat na oddělení a podroben laboratorním vyšetřením, které odhalily nízké hladiny hemoglobinu a hematokritu a normální celkový počet leukocytů. Byl získán rentgen hrudníku, což bylo normální. Bylo provedeno počítačové tomografické skenování hlavy a krku s kontrastem, které vykazovalo rozsáhlou deformitu obličeje s nevizualizací tvrdého patra, přední stěny bilaterálně maxilárních dutin, nosní turbinát a nos a zvýšení léze měkkých tkání v pravém bukogingiválním sulku pozorované bez lymfadenopatie a pan sinusitidy (). Pacient byl plánován na chirurgický zákrok a podstoupil debridement obličejové rány a biopsii léze. Intraoperační nálezy zahrnovaly nekrotickou ránu a černou tkáň zahrnující obličej, nos, maxilární dutiny, pravou ústní dutinu a alveolární kost. Debridement nekrotické tkáně byl proveden a kultury z rány a tkáně byly odeslány pro více biopsií ().

Obrázek 2: koronální a axiální CT snímky ukazující vady. CT, počítačová tomografie.
Klikněte zde pro zobrazení
obrázek 3: intraoperační obrázek zobrazující nekrotickou ránu.
Klikněte zde pro zobrazení

kultury, které byly odeslány intraoperačně, byly negativní na kyselý bacil a houby. Nosní tkáň vykazovala růst Staphylococcus aureus a s. proteus. Biochemické markery jako c-ANCA a p-ANCA byly negativní. Konečná histopatologie ukázala lézi horního rtu a nosní septální lézi a maxilární tkáň vykazovala lymfoproliferativní poruchu T-buněk. Diferenciály zahrnovaly periferní T-buněčný lymfom a lymfom přirozeného zabijáka (NK)/T-buněk. Imunohistochemické barvení vykazovalo pozitivní reaktivitu v neoplastických buňkách pro LCA, Pan T (CD3), Ki-67 (Mib-1) 70-80%, CD56, CD30 (patchy positive) a Mic-2 (patchy positive) ( a ). Pacient byl předán na onkologické oddělení a později byl ztracen k následnému sledování.

obrázek 4: zvětšení velkého výkonu velkých nádorových buněk vykazujících výrazný jaderný pleomorfismus, hyperchromasii, častou mitózu (krátká šipka) a apoptózu (dlouhá šipka). Oblasti nekrózy jsou také vidět na levé straně obrázku (hvězda) (h&e skvrna; ×400 zvětšení).
Klikněte zde pro zobrazení

diskuse

maligní lymfomy sinonazální oblasti a nosohltanu jsou většinou non-Hodgkinův typ lymfomu a spadají buď do typu NK / T-buněk, typu B-buněk nebo periferního typu T-buněk. Nejběžnější z nosního typu, ve kterém je nosní dutina místem postižení, jsou extranodální lymfomy NK / T-buněk . Toto onemocnění bylo označováno různými termíny, jako je LMG, polymorfní retikulóza a maligní retikulóza střední linie . Termín „letální granulom střední linie“ poprvé popsal McBride v roce 1897 .
hrubě vypadá léze jako nekrotický granulom, který je charakterizován ulcerací a destrukcí nosu a paranazálních dutin s erozí měkké tkáně, kosti a chrupavky v oblasti. Průběh onemocnění je tak agresivní a smrtelný, že se nazývá LMG .
nejčastěji se vyskytuje u Asiatů a Mexičanů kolem čtvrté dekády života. Poměr mužů a žen se pohybuje od 8: 1 do 2: 1 a vykazuje souvislost s virem Epstein–Barr . Hlavním příznakem je nosní ucpanost s nosním výtokem nebo bez něj. Může se také objevit orální nebo nosní vřed s konjunktivitidou a nakonec dojde k perforaci nosní přepážky s mrzačením okolních tkání .
léčebný plán by měl být multispecialty týmový přístup a měl by zahrnovat konzultace s Hematology, onkology a radiačními onkology. Vzhledem k tomu, že onemocnění je velmi vzácné a méně časté, standard pro léčbu se stále vyvíjí a definitivní léčba dosud nebyla vymezena. Spolu s radiací se používá několik protokolů jako CHOP a smile .
výsledky kombinované léčby nejsou povzbudivé a přinesly 5leté přežití v rozmezí od 20 do 80%; bohužel progrese onemocnění nastává rychle navzdory léčbě . Úloha chirurga je omezena na biopsii, stabilizaci dýchacích cest, je-li to nutné, a debridement nemoci; v pozdějších stádiích, pokud pacient přežije, má chirurg roli při rekonstrukci. Vzhledem k tomu, že míra relapsu je vysoká a odpověď na léčbu je nízká,je nutné pravidelné sledování.
finanční podpora a sponzorství
nulová.
střety zájmů
prezentace na setkání ve Fakultní nemocnici Aga Khan, Karáčí, Pákistán; 17. října 2015. Neexistují žádné střety zájmů.

Parker NP, Pearlman AN, Conley DB, Kern RC, Chandra RK dilema středových destruktivních lézí: řada případů a diagnostický přehled. Am J Otolaryngol 2010; 31: 104-109.
Batra P, Shah N, Mathur s. Midline lethal granulom: klinická záhada. Indian J Dent Res 2003; 14:174–183.
Mehta V, Balachandran C, Bhat S, Geetha V, Fernandes D. Nasal NK/T cell lymphoma presenting as a lethal midline granuloma. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2008; 74:145–147.
Metgud RS, Doshi JJ, Gaurkhede S, Dongre R, Karle R. Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (angiocentric T-cell lymphoma): a review about the terminology. J Oral Maxillofac Pathol 2011; 15:96–100.
Mallya V, Singh A, Pahwa m. Lethal midline granulom. Indian Dermatol Online J 2013; 4: 37-39.
Patel V, Mahajan S, Kharkar V, Khopkar u.nosní extranodální NK/T-buněčný lymfom prezentující se jako perforující palatální vřed: diagnostická výzva. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2006; 72: 218-221.
Ooi GC, Chim CS, Liang R, Tsang KW, Kwong YL. Nosní t-lymfom / lymfom z přírodních zabijáckých buněk: CT a MR zobrazovací vlastnosti nové klinicko-patologické entity. Am J Roentgenol 2000; 174: 1141-1145.
Chim CS, Ma SY, Au WY, Choy C, Lie AK, Liang R et al. Primární nosní lymfom přirozených zabijáckých buněk: výsledek dlouhodobé léčby a vztah s mezinárodním prognostickým indexem. Krev 2004; 103: 216-221.

čísla

, , , ,

tento článek byl citován
1 vysoce kvalitní kožní B-buněčný lymfom prezentující se jako letální granulom střední linie-kazuistika neobvyklé prezentace
Sneha Patel, Krina B. Patel, Anu Patel, Bhagyashree Katara, Nitin s. Vora
Mezinárodní žurnál dermatologie. 2019;
|