Kimura nemoc

Kimura nemoc, také známý jako eozinofilní hyperplastický lymfogranulom, je vzácné benigní zánětlivé onemocnění, které se charakteristicky projevuje jako zvětšení cervikálních lymfatických uzlin a slinných žláz.

epidemiologie

Kimurova choroba obvykle postihuje muže (80%) ve věku 20 až 40 let (80% případů) 1-2 a je nejčastěji pozorována v Asii. Sporadické případy jsou pozorovány v jiných geografických oblastech, jsou však neobvyklé. Předpokládá se, že infekční agens je příčinou imunologické odpovědi, nicméně dosud nebyl identifikován žádný specifický patogen 4-5.

klinická prezentace

prezentace je se subkutánními masami a zvětšením lymfatických uzlin hlavy a krku, zejména v blízkosti úhlu mandibulárních a post-aurikulárních skupin. Mohou být také zapojeny slinné žlázy (zejména příušní a submandibulární žlázy) a lymfatické uzliny axily, třísla, podkolenní fossa, mediální epikondyl 6 a jinde 1,4-5. Obvykle nejsou bolestivé. Zapojení sousedních měkkých tkání je neobvyklé, i když bylo popsáno přímé rozšíření do Pinny ucha.

tyto změny jsou obvykle spojeny s eozinofilií v periferní krvi a ve tkáních a výrazným zvýšením sérových hladin imunoglobulinu E (IgE) 4-5.

u pacientů s Kimurovou chorobou byly hlášeny případy eozinofilní panikulitidy 7 a někteří autoři uváděli prezentace s nefrotickým syndromem 8.

patologie

histologicky Kimura nemoc je charakterizována:

  • proliferace lymfoidních folikulů
  • buněčné infiltráty
    • eozinofily (většina), někdy progredující do eozinofilních abscesů
    • také plazmatické buňky lymfocyty a žírné buňky
  • cévní proliferace postkapilárních venulů
  • fibróza

periferní eozinofilie je častá.

radiografické rysy

ultrazvuk

ultrazvuk je užitečná modalita pro hodnocení krku a pomoc při biopsii.
sonografické funkce zahrnují 2:

  • pevné, zvětšené uzliny někdy udržující hilarní architekturu
  • hypoechogenní, obvykle homogenní: ~90%
  • ložiska nekrózy méně časté: ~15%
  • zvýšená vaskularita obvykle v hilarové distribuci: ~90%
  • slinné žlázy také hypoechogenní, ale obvykle heterogenní
CT

CT vykazuje nespecifické projevy

  • výrazně zvětšené cervikální uzliny +/- příušní a submandibulární žlázy
  • intenzivní zesílení uzlů
  • heterogenní zvýšení slinných žláz
MRI

intenzita a zesílení signálu MRI se liší v závislosti na množství přítomné fibrózy a vaskulární proliferace 1.

  • T1: hypointenze nebo izointenze ve srovnání se slinnou tkání
  • T2
    • typicky hyperintenze ve srovnání s tkání slinných žláz
    • variabilní podle stupně fibróza
  • T1 C + (Gd): obvykle homogenní vylepšení

léčba a prognóza

Kimura nemoc je benigní a nebyly popsány žádné pevně zavedené léčebné protokoly. Možnosti zahrnují 4-5:

  • konzervativní léčba
  • radioterapie
  • steroid a oxyfenbutazon (pouze s přechodným zlepšením)1
  • resekce
  • cyklosporin

míra recidivy je vysoká u steroidů a chirurgie, a jako taková radioterapie je upřednostňována některými autory 4, i když jako stav je benigní a pacienti jsou mladí, ne všichni souhlasí 1. Sedm pacientů se údajně vyléčilo cyklosporinem (8).

historie a etymologie

to bylo poprvé popsáno v Číně Kim a Szeto v roce 1937 jako eozinofilní hyperplastický lymfgranulom 9. To bylo pak popsáno v roce 1948 Kimura et al. v Japonsku 5.

diferenciální diagnostika

diferenciální diagnostika při zobrazování je diagnostika zvětšení lymfatických uzlin a zahrnuje:

  • benigní reaktivní uzliny / infekční mononukleóza / lékové reakce
  • nodální metastázy
  • lymfom/leukémie
  • tuberkulózní adenitida
  • Kikuchi-Fujimotova choroba
  • Castlemanova choroba
  • parazitární infekce

histologicky se Kimuraova choroba původně předpokládala, že souvisí s angiolymfoidní hyperplazií s eozinofilie (alhe), nicméně klinicky a radiologicky jsou tyto dvě entity jasně odlišné:

  • ALHE postihuje především bělošky
  • alhe zahrnuje dermis bez zvětšení lymfatických uzlin